وصفات جديدة

هذه القرية اليونانية محصنة بشكل غامض للدهون السيئة وأمراض القلب

هذه القرية اليونانية محصنة بشكل غامض للدهون السيئة وأمراض القلب

تشتهر بلدية Mylopotamos في جزيرة كريت بالصحة شبه الأسطورية لسكانها: وإليك السبب

ويكيميديا ​​كومنز

يشبه Mylopotamos في جزيرة كريت الجنة.

يسمونها "قرية الحياة الطويلة". ميلوبوتاموس هي بلدية يونانية صغيرة في شمال جزيرة كريت تشتهر بسكانها عش حياة طويلة وصحية بشكل غير عادي. كان طول عمر هذه القرية المتوسطية الصغيرة لغزا ... حتى الآن. يعتقد العلماء أنهم وجدوا متغيرًا جينيًا ، والذي يميل إليه بعض السكان اليونانيين المعزولين ، والذي يحمي القلب من الدهون "السيئة" التي يمكن أن تسهم في الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية.

نشر العلماء في معهد ويلكوم ترست سانجر ، بالقرب من كامبريدج في المملكة المتحدة ، النتائج ، في مجلة Nature Communications العلمية المفتوحة الوصول ، لدراسة تسلسل جينومات 250 فردًا يعيشون في قرى منعزلة في جزيرة كريت. ثم تمت مقارنة تسلسل الجينوم مع ما يقرب من 3200 شخص آخر ليسوا من المنطقة. النتائج غير عادية.

وجد الباحثون متغيرًا جينيًا معروفًا باسم rs145556679 يكاد يكون فريدًا تمامًا بالنسبة للحمض النووي للميلوبوتامان. يرتبط الجين بمستويات منخفضة من الدهون والكولسترول الضار ، وبالتالي يعمل كحماية للقلب والأوعية الدموية. تم العثور على متغير جيني مماثل في مجموعات الأميش المعزولة في الولايات المتحدة.

"من خلال دراسة المجموعات السكانية المعزولة ، يمكننا تحديد المتغيرات الجينية التي تكون بتردد أعلى مقارنة بالسكان العالمي ، وهذا بدوره يزيد من قدرتنا على اكتشاف ما إذا كانت هذه المتغيرات تسبب المرض" ، هذا ما قالته لورين سوثام ، المؤلف الأول المشترك من معهد ويلكوم ترست سانجر ، أخبرت ساينس ديلي. "مع المجموعات السكانية المعزولة ، يمكننا الحصول على رؤية فريدة للمتغيرات الجينية النادرة التي تلعب أدوارًا مهمة في الأمراض البشرية المعقدة."

قد لا تكون من قرية يونانية منعزلة ، لكن يمكنك بالتأكيد ذلك تقليد النظم الغذائية لأشخاص من البلدان ذات متوسط ​​العمر المتوقع الأطول.


أعراض الوهن العضلي الوبيل وأسبابه وطرق علاجه والتشخيص والعلاج ومتوسط ​​العمر المتوقع

يمكن استخدام مخطط كهربية العضل للكشف عن النشاط الكهربائي غير الطبيعي للعضلات الذي يمكن أن يحدث في العديد من الأمراض والحالات ، بما في ذلك ضمور العضلات ، والتهاب العضلات ، والأعصاب المضغوطة ، وتلف الأعصاب المحيطية (تلف الأعصاب في الذراعين والساقين) ، والتصلب الجانبي الضموري (ALS) ) ، الوهن العضلي الشديد ، فتق القرص ، وغيرها.

لماذا يتم إجراء اختبار مخطط كهربية العضل؟

غالبًا ما يتم إجراء مخطط كهربية العضل عندما يعاني المرضى من ضعف عضلي غير مبرر.

ما هو الوهن العضلي الشديد؟

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي مزمن يصيب المناعة الذاتية يتميز بأعراض وعلامات درجات مختلفة من ضعف العضلات الهيكلية (الإرادية) في الجسم. اسم الوهن العضلي الوبيل هو أصل لاتيني ويوناني ، وهو ما يعني حرفياً & quot؛ ضعف ​​العضلات. & quot؛ مع العلاجات الحالية ، فإن معظم الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل ليسوا & quot؛ & quot؛ كما يوحي الاسم. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم متوسط ​​عمر متوقع طبيعي.

تتمثل السمة المميزة لأعراض الوهن العضلي الوبيل في ضعف العضلات الذي يزداد خلال فترات النشاط ويتحسن بعد فترات الراحة. عضلات معينة مثل تلك التي تتحكم في حركة العين والجفن ، وتعبيرات الوجه ، والمضغ ، والكلام ، والبلع غالبًا ما تشارك في هذا الاضطراب ، ولكن ليس دائمًا. قد تتأثر العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الرقبة والأطراف.

تلعب الغدة الصعترية ، التي تقع في منطقة الصدر أسفل عظم القص ، دورًا مهمًا في تطوير الجهاز المناعي في بداية الحياة. تشكل خلاياه جزءًا من نظام المناعة الطبيعي في الجسم. تكون الغدة كبيرة نوعًا ما عند الرضع ، وتنمو تدريجيًا حتى سن البلوغ ، ثم تصغر حجمها ويتم استبدالها بالدهون مع تقدم العمر. في البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل ، تظل الغدة الصعترية كبيرة وغير طبيعية. يحتوي على مجموعات معينة من الخلايا المناعية التي تشير إلى تضخم اللمفاوية وهي حالة توجد عادة فقط في الطحال والغدد الليمفاوية أثناء الاستجابة المناعية النشطة. يصاب بعض الأشخاص المصابين بهذه الحالة بأورام التوتة (أورام الغدة الصعترية). تعتبر أورام الغدة الصعترية حميدة بشكل عام ، لكنها يمكن أن تصبح خبيثة (سرطانية).

العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل ليست مفهومة بالكامل بعد. يعتقد العلماء أن الغدة الصعترية قد تعطي تعليمات غير صحيحة لتطوير الخلايا المناعية ، مما يؤدي في النهاية إلى المناعة الذاتية وإنتاج الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين ، وبالتالي تمهيد الطريق للهجوم على الانتقال العصبي العضلي.

عرض الشرائح

ما هي علامات وأعراض الوهن العضلي الشديد؟

على الرغم من أن الوهن العضلي الشديد قد يؤثر على أي:

  1. العضلات الطوعية.
  2. العضلات التي تتحكم في حركة العين والجفن
  3. تعابير الوجه. شائعة.

قد يكون ظهور الوهن العضلي الوبيل مفاجئًا وغالبًا لا تُلاحظ العلامات والأعراض على الفور.

الأعراض الأولى للوهن العضلي الوبيل لدى معظم الأشخاص المصابين بالمرض هي ضعف عضلات العين بينما قد يعاني الآخرون من علامات وأعراض مشاكل البلع وتداخل الكلام.

تختلف درجة ضعف العضلات المتضمن في الوهن العضلي الوبيل اختلافًا كبيرًا بين الأفراد ، بدءًا من شكل موضعي يقتصر على عضلات العين (الوهن العضلي العيني) ، إلى شكل حاد أو معمم تتأثر فيه العديد من العضلات - بما في ذلك أحيانًا تلك التي تتحكم في التنفس. .

قد تشمل أعراض الوهن العضلي الشديد ، والتي تختلف في النوع والشدة ، ما يلي:

  1. تدلي أحد الجفون أو كليهما (تدلي الجفون)
  2. عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها (ازدواج الرؤية) بسبب ضعف العضلات التي تتحكم في حركات العين
  3. عدم الاستقرار عند المشي
  4. التغييرات في تعابير الوجه (عسر البلع)
  5. ضيق في التنفس
  6. ضعف الكلام (عسر الكلام)
  7. ضعف في الذراعين واليدين والأصابع والساقين والرقبة

ما هي أزمة الوهن العضلي؟ ما هي الأعراض والعلامات؟ هل هي مهددة للحياة؟

أزمة الوهن العضلي يحدث عندما تضعف العضلات التي تتحكم في التنفس إلى درجة أن التهوية غير كافية مما يؤدي إلى حالة طبية طارئة ، الأمر الذي يتطلب استخدام جهاز التنفس الصناعي للتهوية المساعدة. تحدث الأزمات عند الأشخاص الذين تكون عضلاتهم التنفسية ضعيفة ، والتي تتطلب بشكل عام علاجًا طبيًا فوريًا. قد تحدث أزمات الوهن العضلي بسبب:

آخر أخبار طب الأعصاب

ديلي هيلث نيوز

تتجه على MedicineNet

من الذي يصاب بالوهن العضلي الشديد؟ هل هي موروثة؟ هل هو معد؟

  • يحدث الوهن العضلي الوبيل في جميع المجموعات العرقية والإناث والذكور على حد سواء. يحدث المرض بشكل شائع عند النساء البالغات (أقل من 40 عامًا) والرجال الأكبر سنًا (أكثر من 60 عامًا) ، ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر.
  • في الوهن العضلي الوليدي ، قد يكتسب الجنين البروتينات المناعية (الأجسام المضادة) من الأم المصابة بالوهن العضلي الوبيل. بشكل عام ، حالات الوهن العضلي الوبيل حديثي الولادة مؤقتة وتختفي أعراض الطفل عادة في غضون 2-3 أشهر بعد الولادة. يصاب الأطفال الآخرون بالوهن العضلي الشديد الذي لا يمكن تمييزه عن البالغين. الوهن العضلي الوبيل في الأحداث غير شائع.
  • الوهن العضلي الوبيل ليس وراثيًا بشكل مباشر ولا يعد معديًا. ومع ذلك ، قد يحدث المرض أحيانًا في أكثر من فرد من نفس العائلة.
  • نادرًا ما يظهر على الأطفال علامات الوهن العضلي الخلقي أو متلازمة الوهن العضلي الخلقي. هذه ليست اضطرابات مناعية ذاتية ولكنها ناتجة عن جينات معيبة تنتج بروتينات غير طبيعية بدلاً من تلك التي تنتج عادة أستيل كولين ، أستيل كولينستراز (الإنزيم الذي يكسر أستيل كولين) ، أو مستقبل أستيل كولين والبروتينات الأخرى الموجودة على طول الغشاء العضلي.

ما الذي يسبب الوهن العضلي الشديد؟

يحدث الوهن العضلي الوبيل بسبب خلل في نقل النبضات العصبية إلى العضلات. يحدث عندما ينقطع الاتصال الطبيعي بين العصب والعضلة عند التقاطع العصبي العضلي - المكان الذي تتصل فيه الخلايا العصبية بالعضلات التي تتحكم فيها. عادة عندما تنتقل النبضات إلى أسفل العصب ، تطلق النهايات العصبية مادة ناقل عصبي تسمى أستيل كولين. ينتقل الأسيتيل كولين من الموصل العصبي العضلي ويرتبط بمستقبلات الأسيتيل كولين التي تنشط وتؤدي إلى تقلص العضلات.

في الوهن العضلي الوبيل ، تحجب الأجسام المضادة أو تغير أو تدمر مستقبلات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي ، مما يمنع حدوث تقلص العضلات. يتم إنتاج هذه الأجسام المضادة بواسطة جهاز المناعة الخاص بالجسم. الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية لأن جهاز المناعة - الذي يحمي الجسم عادة من الكائنات الحية الغريبة - يهاجم نفسه عن طريق الخطأ.

سؤال

ما الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الشديد؟

نظرًا لأن الضعف هو عرض شائع للعديد من الاضطرابات الأخرى ، فإن تشخيص الوهن العضلي الشديد غالبًا ما يكون مفقودًا أو يتأخر (أحيانًا يصل إلى عامين) لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف خفيف أو في أولئك الذين يقتصر ضعفهم على عضلات قليلة فقط.

تشمل الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • مراجعة تاريخك الطبي وإجراء فحوصات جسدية وعصبية. سيبحث الطبيب عن ضعف حركات العين أو ضعف العضلات دون أي تغيرات في قدرتك على الشعور بالأشياء. إذا اشتبه الطبيب في الإصابة بالوهن العضلي الشديد ، فهناك العديد من الاختبارات المتاحة لتأكيد التشخيص.
  • أ فحص دم خاص يمكن الكشف عن وجود الجزيئات المناعية أو الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم مستويات مرتفعة بشكل غير طبيعي من هذه الأجسام المضادة. في الآونة الأخيرة ، تم العثور على جسم مضاد ثان - يسمى الجسم المضاد لـ MuSK - في حوالي 30 ٪ إلى 40 ٪ من الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل الذين ليس لديهم الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. يمكن أيضًا اختبار هذا الجسم المضاد في الدم. ومع ذلك ، لا توجد أي من هذه الأجسام المضادة في بعض الأشخاص المصابين بهذا المرض. عادة ، يحدث في أولئك الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل.
  • ال اختبار edrophonium يستخدم IV من كلوريد edrophonium للتخفيف لفترة وجيزة من الضعف لدى الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الشديد. يمنع الدواء تحلل (انهيار) أستيل كولين ويزيد مؤقتًا من مستويات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي.
  • تتضمن الطرق الأخرى لتأكيد التشخيص نسخة من دراسة التوصيل العصبي، الذي يختبر عضلات معينة & amp ؛ مثل التعب & quot عن طريق التحفيز العصبي المتكرر. يسجل هذا الاختبار استجابات العضلات الضعيفة عندما يتم تحفيز الأعصاب بشكل متكرر بواسطة نبضات كهربائية صغيرة. قد يُظهر التحفيز المتكرر للعصب أثناء دراسة التوصيل العصبي انخفاضًا تدريجيًا في إمكانات عمل العضلات بسبب ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات.
  • مخطط كهربية ليفي أحادي (EMG) يكتشف ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات ويقيس الجهد الكهربائي لخلايا العضلات عندما يتم تحفيز ألياف العضلات المفردة بواسطة النبضات الكهربائية. لا تستجيب ألياف العضلات في الوهن العضلي الوبيل ، بالإضافة إلى الاضطرابات العصبية العضلية الأخرى ، أيضًا للتحفيز الكهربائي المتكرر مقارنةً بالعضلات من الأشخاص العاديين.
  • التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للصدر يمكن استخدامها لتحديد وجود ورم التوتة.
  • اختبار وظائف الرئة يقيس قوة التنفس ويساعد على التنبؤ بما إذا كان التنفس قد يفشل ويؤدي إلى أزمة الوهن العضلي.

اشترك في النشرة الإخبارية للصحة العامة لـ MedicineNet

بالنقر فوق إرسال ، فأنا أوافق على شروط وشروط MedicineNet وسياسة الخصوصية الخاصة بـ MedicineNet وأتفهم أنني قد ألغي الاشتراك في اشتراكات MedicineNet في أي وقت.

ما هو ملف علاج او معاملة لعلاج الوهن العضلي الشديد؟

بشكل عام ، يمكن السيطرة على الوهن العضلي الشديد. تتوفر العديد من العلاجات التي تساعد في تقليل ضعف العضلات وتحسينه.

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • عوامل مضادات الكولينستيراز ، على سبيل المثال ، نيوستيجمين وبيريدوستيغمين بروميد (ميستينون) ، والتي تساعد على تحسين الانتقال العصبي العضلي وزيادة قوة العضلات.
  • الأدوية المثبطة للمناعة ، على سبيل المثال
  • سيكلوسبورين ، ميكوفينولات موفيتيل

تعمل هذه الأدوية على تحسين قوة العضلات عن طريق تثبيط إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية. يجب أن يقوم طبيبك بمراقبتها بعناية لأنها قد تسبب آثارًا جانبية كبيرة.

موارد أمراض المناعة الذاتية
مراكز مميزة
الحلول الصحية من رعاتنا

ما هو التكهن؟

مع العلاج ، يمكن لمعظم الأفراد المصابين بالوهن العضلي تحسين ضعف عضلاتهم بشكل ملحوظ ويعيشون حياة طبيعية أو شبه طبيعية. قد تتعافى بعض حالات الوهن العضلي الوبيل - إما بشكل مؤقت أو دائم - وقد يختفي ضعف العضلات تمامًا بحيث يمكن إيقاف الأدوية. الهدف من استئصال التوتة هو الهدوء الكامل المستقر وطويل الأمد وقد يحدث في حوالي 50 بالمائة من الأفراد الذين يخضعون لهذا الإجراء. في حالات قليلة ، قد يؤدي الضعف الشديد في الوهن العضلي الشديد إلى فشل الجهاز التنفسي ، الأمر الذي يتطلب رعاية طبية طارئة فورية.

ما هو البحث الذي يتم إجراؤه؟

داخل الحكومة الفيدرالية ، المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) ، أحد المعاهد الوطنية للصحة (NIH) ، مسؤول بشكل أساسي عن إجراء ودعم الأبحاث حول اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي ، بما في ذلك الوهن العضلي الشديد.

تم تعلم الكثير عن الوهن العضلي الشديد في السنوات الأخيرة. أدت التطورات التكنولوجية إلى تشخيص أكثر دقة وفي الوقت المناسب ، كما أدت العلاجات الجديدة والمعززة إلى تحسين إدارة الاضطراب. هناك فهم أكبر لبنية ووظيفة الموصل العصبي العضلي ، والجوانب الأساسية للغدة الصعترية والمناعة الذاتية ، والاضطراب نفسه. على الرغم من هذه التطورات ، لا يزال هناك الكثير لنتعلمه. يسعى الباحثون لمعرفة أسباب استجابة المناعة الذاتية في الوهن العضلي الوبيل ، وتحديد العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل بشكل أفضل.

يتم اختبار الأدوية المختلفة ، إما بمفردها أو بالاشتراك مع العلاجات الدوائية الحالية ، لمعرفة ما إذا كانت فعالة في علاج الوهن العضلي الشديد. تقوم إحدى الدراسات بفحص استخدام العلاج بالميثوتريكسات لدى الأفراد الذين تظهر عليهم أعراض وعلامات المرض أثناء العلاج بالبريدنيزون. يمنع الدواء نشاط خلايا الدم التي تسبب الالتهاب. تبحث دراسة أخرى في استخدام ريتوكسيماب ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة ضد الخلايا البائية التي تصنع الأجسام المضادة ، لمعرفة ما إذا كان يقلل من بعض الأجسام المضادة التي تتسبب في مهاجمة الجهاز المناعي للجهاز العصبي. يحدد المحققون أيضًا ما إذا كان عقار الإيكوليزوماب آمنًا وفعالًا في علاج الأفراد المصابين بالوهن العضلي الشديد المعمم والذين يتلقون أيضًا العديد من الأدوية المثبطة للمناعة.

تسعى دراسة أخرى إلى مزيد من الفهم للأساس الجزيئي للانتقال التشابكي في الجهاز العصبي. الهدف من هذه الدراسة هو توسيع المعرفة الحالية بوظيفة المستقبلات وتطبيق هذه المعرفة على علاج الوهن العضلي الوبيل.

تتم دراسة استئصال الغدة الصعترية أيضًا في مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين لا يعانون من ورم التوتة لتقييم الفائدة طويلة المدى التي قد يحققها الإجراء الجراحي على العلاج الطبي وحده.

تتضمن إحدى الدراسات أخذ عينات الدم لمعرفة ما إذا كان الجهاز المناعي يصنع أجسامًا مضادة ضد مكونات الأعصاب والعضلات. يأمل الباحثون أيضًا في معرفة ما إذا كانت هذه الأجسام المضادة تساهم في تطور أو تفاقم الوهن العضلي الشديد وأمراض الجهاز العصبي الأخرى.

يقوم المحققون أيضًا بفحص سلامة وفعالية زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ذاتيًا لعلاج الوهن العضلي الشديد المقاومة للحرارة. سيحصل المشاركون في هذه الدراسة على عدة أيام من العلاج باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة سيكلوفوسفاميد والجلوبيولين المضاد للخلايا قبل حصاد بعض خلايا الدم المحيطية وتجميدها. سيتم في وقت لاحق إذابة خلايا الدم وحقنها عن طريق الوريد للأفراد المعنيين ، وسيتم مراقبة أعراضهم لمدة خمس سنوات.

أين يمكنني الحصول على مزيد من المعلومات؟

لمزيد من المعلومات حول الاضطرابات العصبية أو البرامج البحثية الممولة من قبل المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، اتصل بشبكة موارد ومعلومات الدماغ (BRAIN) التابعة لمعهد & # 39s على:


أعراض الوهن العضلي الوبيل وأسبابه وطرق علاجه والتشخيص والعلاج ومتوسط ​​العمر المتوقع

يمكن استخدام مخطط كهربية العضل للكشف عن النشاط الكهربائي غير الطبيعي للعضلات الذي يمكن أن يحدث في العديد من الأمراض والحالات ، بما في ذلك ضمور العضلات ، والتهاب العضلات ، والأعصاب المضغوطة ، وتلف الأعصاب المحيطية (تلف الأعصاب في الذراعين والساقين) ، والتصلب الجانبي الضموري (ALS) ) ، الوهن العضلي الشديد ، فتق القرص ، وغيرها.

لماذا يتم إجراء اختبار مخطط كهربية العضل؟

غالبًا ما يتم إجراء مخطط كهربية العضل عندما يعاني المرضى من ضعف عضلي غير مبرر.

ما هو الوهن العضلي الشديد؟

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي مزمن يصيب المناعة الذاتية يتميز بأعراض وعلامات درجات مختلفة من ضعف العضلات الهيكلية (الإرادية) في الجسم. اسم الوهن العضلي الوبيل هو أصل لاتيني ويوناني ، وهو ما يعني حرفياً & quot؛ ضعف ​​العضلات. & quot؛ مع العلاجات الحالية ، فإن معظم الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل ليسوا & quot؛ & quot؛ كما يوحي الاسم. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم متوسط ​​عمر متوقع طبيعي.

تتمثل السمة المميزة لأعراض الوهن العضلي الوبيل في ضعف العضلات الذي يزداد خلال فترات النشاط ويتحسن بعد فترات الراحة. عضلات معينة مثل تلك التي تتحكم في حركة العين والجفن ، وتعبيرات الوجه ، والمضغ ، والكلام ، والبلع غالبًا ما تشارك في هذا الاضطراب ، ولكن ليس دائمًا. قد تتأثر العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الرقبة والأطراف.

تلعب الغدة الصعترية ، التي تقع في منطقة الصدر أسفل عظم القص ، دورًا مهمًا في تطوير الجهاز المناعي في بداية الحياة. تشكل خلاياه جزءًا من نظام المناعة الطبيعي في الجسم. تكون الغدة كبيرة نوعًا ما عند الرضع ، وتنمو تدريجيًا حتى سن البلوغ ، ثم تصغر حجمها ويتم استبدالها بالدهون مع تقدم العمر. في البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل ، تظل الغدة الصعترية كبيرة وغير طبيعية. يحتوي على مجموعات معينة من الخلايا المناعية التي تشير إلى تضخم اللمفاوية وهي حالة توجد عادة فقط في الطحال والغدد الليمفاوية أثناء الاستجابة المناعية النشطة. يصاب بعض الأشخاص المصابين بهذه الحالة بأورام التوتة (أورام الغدة الصعترية). تعتبر أورام الغدة الصعترية حميدة بشكل عام ، لكنها يمكن أن تصبح خبيثة (سرطانية).

العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل ليست مفهومة بالكامل بعد. يعتقد العلماء أن الغدة الصعترية قد تعطي تعليمات غير صحيحة لتطوير الخلايا المناعية ، مما يؤدي في النهاية إلى المناعة الذاتية وإنتاج الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين ، وبالتالي تمهيد الطريق للهجوم على الانتقال العصبي العضلي.

عرض الشرائح

ما هي علامات وأعراض الوهن العضلي الشديد؟

على الرغم من أن الوهن العضلي الشديد قد يؤثر على أي:

  1. العضلات الطوعية.
  2. العضلات التي تتحكم في حركة العين والجفن
  3. تعابير الوجه. شائعة.

قد يكون ظهور الوهن العضلي الوبيل مفاجئًا وغالبًا لا تُلاحظ العلامات والأعراض على الفور.

الأعراض الأولى للوهن العضلي الوبيل لدى معظم الأشخاص المصابين بالمرض هي ضعف عضلات العين بينما قد يعاني الآخرون من علامات وأعراض مشاكل البلع وتداخل الكلام.

تختلف درجة ضعف العضلات المتضمن في الوهن العضلي الوبيل اختلافًا كبيرًا بين الأفراد ، بدءًا من شكل موضعي يقتصر على عضلات العين (الوهن العضلي العيني) ، إلى شكل حاد أو معمم تتأثر فيه العديد من العضلات - بما في ذلك أحيانًا تلك التي تتحكم في التنفس. .

قد تشمل أعراض الوهن العضلي الشديد ، والتي تختلف في النوع والشدة ، ما يلي:

  1. تدلي أحد الجفون أو كليهما (تدلي الجفون)
  2. عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها (ازدواج الرؤية) بسبب ضعف العضلات التي تتحكم في حركات العين
  3. عدم الاستقرار عند المشي
  4. التغييرات في تعابير الوجه (عسر البلع)
  5. ضيق في التنفس
  6. ضعف الكلام (عسر الكلام)
  7. ضعف في الذراعين واليدين والأصابع والساقين والرقبة

ما هي أزمة الوهن العضلي؟ ما هي الأعراض والعلامات؟ هل هي مهددة للحياة؟

أزمة الوهن العضلي يحدث عندما تضعف العضلات التي تتحكم في التنفس إلى درجة أن التهوية غير كافية مما يؤدي إلى حالة طبية طارئة ، الأمر الذي يتطلب استخدام جهاز التنفس الصناعي للتهوية المساعدة. تحدث الأزمات عند الأشخاص الذين تكون عضلاتهم التنفسية ضعيفة ، والتي تتطلب بشكل عام علاجًا طبيًا فوريًا. قد تحدث أزمات الوهن العضلي بسبب:

آخر أخبار طب الأعصاب

ديلي هيلث نيوز

تتجه على MedicineNet

من الذي يصاب بالوهن العضلي الشديد؟ هل هي موروثة؟ هل هو معد؟

  • يحدث الوهن العضلي الوبيل في جميع المجموعات العرقية والإناث والذكور على حد سواء. يحدث المرض بشكل شائع عند النساء البالغات (أقل من 40 عامًا) والرجال الأكبر سنًا (أكثر من 60 عامًا) ، ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر.
  • في الوهن العضلي الوليدي ، قد يكتسب الجنين البروتينات المناعية (الأجسام المضادة) من الأم المصابة بالوهن العضلي الوبيل. بشكل عام ، حالات الوهن العضلي الوبيل حديثي الولادة مؤقتة وتختفي أعراض الطفل عادة في غضون 2-3 أشهر بعد الولادة. يصاب الأطفال الآخرون بالوهن العضلي الشديد الذي لا يمكن تمييزه عن البالغين. الوهن العضلي الوبيل في الأحداث غير شائع.
  • الوهن العضلي الوبيل ليس وراثيًا بشكل مباشر ولا يعد معديًا. ومع ذلك ، قد يحدث المرض أحيانًا في أكثر من فرد من نفس العائلة.
  • نادرًا ما يظهر على الأطفال علامات الوهن العضلي الخلقي أو متلازمة الوهن العضلي الخلقي. هذه ليست اضطرابات مناعية ذاتية ولكنها ناتجة عن جينات معيبة تنتج بروتينات غير طبيعية بدلاً من تلك التي تنتج عادة أستيل كولين ، أستيل كولينستراز (الإنزيم الذي يكسر أستيل كولين) ، أو مستقبل أستيل كولين والبروتينات الأخرى الموجودة على طول الغشاء العضلي.

ما الذي يسبب الوهن العضلي الشديد؟

يحدث الوهن العضلي الوبيل بسبب خلل في نقل النبضات العصبية إلى العضلات. يحدث عندما ينقطع الاتصال الطبيعي بين العصب والعضلة عند التقاطع العصبي العضلي - المكان الذي تتصل فيه الخلايا العصبية بالعضلات التي تتحكم فيها. عادة عندما تنتقل النبضات إلى أسفل العصب ، تطلق النهايات العصبية مادة ناقل عصبي تسمى أستيل كولين. ينتقل الأسيتيل كولين من الموصل العصبي العضلي ويرتبط بمستقبلات الأسيتيل كولين التي تنشط وتؤدي إلى تقلص العضلات.

في الوهن العضلي الوبيل ، تحجب الأجسام المضادة أو تغير أو تدمر مستقبلات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي ، مما يمنع حدوث تقلص العضلات. يتم إنتاج هذه الأجسام المضادة بواسطة جهاز المناعة الخاص بالجسم. الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية لأن جهاز المناعة - الذي يحمي الجسم عادة من الكائنات الحية الغريبة - يهاجم نفسه عن طريق الخطأ.

سؤال

ما الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الشديد؟

نظرًا لأن الضعف هو عرض شائع للعديد من الاضطرابات الأخرى ، فإن تشخيص الوهن العضلي الشديد غالبًا ما يكون مفقودًا أو يتأخر (أحيانًا يصل إلى عامين) لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف خفيف أو في أولئك الذين يقتصر ضعفهم على عضلات قليلة فقط.

تشمل الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • مراجعة تاريخك الطبي وإجراء فحوصات جسدية وعصبية. سيبحث الطبيب عن ضعف حركات العين أو ضعف العضلات دون أي تغيرات في قدرتك على الشعور بالأشياء. إذا اشتبه الطبيب في الإصابة بالوهن العضلي الشديد ، فهناك العديد من الاختبارات المتاحة لتأكيد التشخيص.
  • أ فحص دم خاص يمكن الكشف عن وجود الجزيئات المناعية أو الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم مستويات مرتفعة بشكل غير طبيعي من هذه الأجسام المضادة. في الآونة الأخيرة ، تم العثور على جسم مضاد ثان - يسمى الجسم المضاد لـ MuSK - في حوالي 30 ٪ إلى 40 ٪ من الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل الذين ليس لديهم الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. يمكن أيضًا اختبار هذا الجسم المضاد في الدم. ومع ذلك ، لا توجد أي من هذه الأجسام المضادة في بعض الأشخاص المصابين بهذا المرض. عادة ، يحدث في أولئك الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل.
  • ال اختبار edrophonium يستخدم IV من كلوريد edrophonium للتخفيف لفترة وجيزة من الضعف لدى الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الشديد. يمنع الدواء تحلل (انهيار) أستيل كولين ويزيد مؤقتًا من مستويات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي.
  • تتضمن الطرق الأخرى لتأكيد التشخيص نسخة من دراسة التوصيل العصبي، الذي يختبر عضلات معينة & amp ؛ مثل التعب & quot عن طريق التحفيز العصبي المتكرر. يسجل هذا الاختبار استجابات العضلات الضعيفة عندما يتم تحفيز الأعصاب بشكل متكرر بواسطة نبضات كهربائية صغيرة. قد يُظهر التحفيز المتكرر للعصب أثناء دراسة التوصيل العصبي انخفاضًا تدريجيًا في إمكانات عمل العضلات بسبب ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات.
  • مخطط كهربية ليفي أحادي (EMG) يكتشف ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات ويقيس الجهد الكهربائي لخلايا العضلات عندما يتم تحفيز ألياف العضلات المفردة بواسطة النبضات الكهربائية. لا تستجيب ألياف العضلات في الوهن العضلي الوبيل ، بالإضافة إلى الاضطرابات العصبية العضلية الأخرى ، أيضًا للتحفيز الكهربائي المتكرر مقارنةً بالعضلات من الأشخاص العاديين.
  • التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للصدر يمكن استخدامها لتحديد وجود ورم التوتة.
  • اختبار وظائف الرئة يقيس قوة التنفس ويساعد على التنبؤ بما إذا كان التنفس قد يفشل ويؤدي إلى أزمة الوهن العضلي.

اشترك في النشرة الإخبارية للصحة العامة لـ MedicineNet

بالنقر فوق إرسال ، فأنا أوافق على شروط وشروط MedicineNet وسياسة الخصوصية الخاصة بـ MedicineNet وأتفهم أنني قد ألغي الاشتراك في اشتراكات MedicineNet في أي وقت.

ما هو ملف علاج او معاملة لعلاج الوهن العضلي الشديد؟

بشكل عام ، يمكن السيطرة على الوهن العضلي الشديد. تتوفر العديد من العلاجات التي تساعد في تقليل ضعف العضلات وتحسينه.

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • عوامل مضادات الكولينستيراز ، على سبيل المثال ، نيوستيجمين وبيريدوستيغمين بروميد (ميستينون) ، والتي تساعد على تحسين الانتقال العصبي العضلي وزيادة قوة العضلات.
  • الأدوية المثبطة للمناعة ، على سبيل المثال
  • سيكلوسبورين ، ميكوفينولات موفيتيل

تعمل هذه الأدوية على تحسين قوة العضلات عن طريق تثبيط إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية. يجب أن يقوم طبيبك بمراقبتها بعناية لأنها قد تسبب آثارًا جانبية كبيرة.

موارد أمراض المناعة الذاتية
مراكز مميزة
الحلول الصحية من رعاتنا

ما هو التكهن؟

مع العلاج ، يمكن لمعظم الأفراد المصابين بالوهن العضلي تحسين ضعف عضلاتهم بشكل ملحوظ ويعيشون حياة طبيعية أو شبه طبيعية. قد تتعافى بعض حالات الوهن العضلي الوبيل - إما بشكل مؤقت أو دائم - وقد يختفي ضعف العضلات تمامًا بحيث يمكن إيقاف الأدوية. الهدف من استئصال التوتة هو الهدوء الكامل المستقر وطويل الأمد وقد يحدث في حوالي 50 بالمائة من الأفراد الذين يخضعون لهذا الإجراء. في حالات قليلة ، قد يؤدي الضعف الشديد في الوهن العضلي الشديد إلى فشل الجهاز التنفسي ، الأمر الذي يتطلب رعاية طبية طارئة فورية.

ما هو البحث الذي يتم إجراؤه؟

داخل الحكومة الفيدرالية ، المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) ، أحد المعاهد الوطنية للصحة (NIH) ، مسؤول بشكل أساسي عن إجراء ودعم الأبحاث حول اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي ، بما في ذلك الوهن العضلي الشديد.

تم تعلم الكثير عن الوهن العضلي الشديد في السنوات الأخيرة. أدت التطورات التكنولوجية إلى تشخيص أكثر دقة وفي الوقت المناسب ، كما أدت العلاجات الجديدة والمعززة إلى تحسين إدارة الاضطراب. هناك فهم أكبر لبنية ووظيفة الموصل العصبي العضلي ، والجوانب الأساسية للغدة الصعترية والمناعة الذاتية ، والاضطراب نفسه. على الرغم من هذه التطورات ، لا يزال هناك الكثير لنتعلمه. يسعى الباحثون لمعرفة أسباب استجابة المناعة الذاتية في الوهن العضلي الوبيل ، وتحديد العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل بشكل أفضل.

يتم اختبار الأدوية المختلفة ، إما بمفردها أو بالاشتراك مع العلاجات الدوائية الحالية ، لمعرفة ما إذا كانت فعالة في علاج الوهن العضلي الشديد. تقوم إحدى الدراسات بفحص استخدام العلاج بالميثوتريكسات لدى الأفراد الذين تظهر عليهم أعراض وعلامات المرض أثناء العلاج بالبريدنيزون. يمنع الدواء نشاط خلايا الدم التي تسبب الالتهاب. تبحث دراسة أخرى في استخدام ريتوكسيماب ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة ضد الخلايا البائية التي تصنع الأجسام المضادة ، لمعرفة ما إذا كان يقلل من بعض الأجسام المضادة التي تتسبب في مهاجمة الجهاز المناعي للجهاز العصبي. يحدد المحققون أيضًا ما إذا كان عقار الإيكوليزوماب آمنًا وفعالًا في علاج الأفراد المصابين بالوهن العضلي الشديد المعمم والذين يتلقون أيضًا العديد من الأدوية المثبطة للمناعة.

تسعى دراسة أخرى إلى مزيد من الفهم للأساس الجزيئي للانتقال التشابكي في الجهاز العصبي. الهدف من هذه الدراسة هو توسيع المعرفة الحالية بوظيفة المستقبلات وتطبيق هذه المعرفة على علاج الوهن العضلي الوبيل.

تتم دراسة استئصال الغدة الصعترية أيضًا في مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين لا يعانون من ورم التوتة لتقييم الفائدة طويلة المدى التي قد يحققها الإجراء الجراحي على العلاج الطبي وحده.

تتضمن إحدى الدراسات أخذ عينات الدم لمعرفة ما إذا كان الجهاز المناعي يصنع أجسامًا مضادة ضد مكونات الأعصاب والعضلات. يأمل الباحثون أيضًا في معرفة ما إذا كانت هذه الأجسام المضادة تساهم في تطور أو تفاقم الوهن العضلي الشديد وأمراض الجهاز العصبي الأخرى.

يقوم المحققون أيضًا بفحص سلامة وفعالية زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ذاتيًا لعلاج الوهن العضلي الشديد المقاومة للحرارة. سيحصل المشاركون في هذه الدراسة على عدة أيام من العلاج باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة سيكلوفوسفاميد والجلوبيولين المضاد للخلايا قبل حصاد بعض خلايا الدم المحيطية وتجميدها. سيتم في وقت لاحق إذابة خلايا الدم وحقنها عن طريق الوريد للأفراد المعنيين ، وسيتم مراقبة أعراضهم لمدة خمس سنوات.

أين يمكنني الحصول على مزيد من المعلومات؟

لمزيد من المعلومات حول الاضطرابات العصبية أو البرامج البحثية الممولة من قبل المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، اتصل بشبكة موارد ومعلومات الدماغ (BRAIN) التابعة لمعهد & # 39s على:


أعراض الوهن العضلي الوبيل وأسبابه وطرق علاجه والتشخيص والعلاج ومتوسط ​​العمر المتوقع

يمكن استخدام مخطط كهربية العضل للكشف عن النشاط الكهربائي غير الطبيعي للعضلات الذي يمكن أن يحدث في العديد من الأمراض والحالات ، بما في ذلك ضمور العضلات ، والتهاب العضلات ، والأعصاب المضغوطة ، وتلف الأعصاب المحيطية (تلف الأعصاب في الذراعين والساقين) ، والتصلب الجانبي الضموري (ALS) ) ، الوهن العضلي الشديد ، فتق القرص ، وغيرها.

لماذا يتم إجراء اختبار مخطط كهربية العضل؟

غالبًا ما يتم إجراء مخطط كهربية العضل عندما يعاني المرضى من ضعف عضلي غير مبرر.

ما هو الوهن العضلي الشديد؟

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي مزمن يصيب المناعة الذاتية يتميز بأعراض وعلامات درجات مختلفة من ضعف العضلات الهيكلية (الإرادية) في الجسم. اسم الوهن العضلي الوبيل هو أصل لاتيني ويوناني ، وهو ما يعني حرفياً & quot؛ ضعف ​​العضلات. & quot؛ مع العلاجات الحالية ، فإن معظم الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل ليسوا & quot؛ & quot؛ كما يوحي الاسم. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم متوسط ​​عمر متوقع طبيعي.

تتمثل السمة المميزة لأعراض الوهن العضلي الوبيل في ضعف العضلات الذي يزداد خلال فترات النشاط ويتحسن بعد فترات الراحة. عضلات معينة مثل تلك التي تتحكم في حركة العين والجفن ، وتعبيرات الوجه ، والمضغ ، والكلام ، والبلع غالبًا ما تشارك في هذا الاضطراب ، ولكن ليس دائمًا. قد تتأثر العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الرقبة والأطراف.

تلعب الغدة الصعترية ، التي تقع في منطقة الصدر أسفل عظم القص ، دورًا مهمًا في تطوير الجهاز المناعي في بداية الحياة. تشكل خلاياه جزءًا من نظام المناعة الطبيعي في الجسم. تكون الغدة كبيرة نوعًا ما عند الرضع ، وتنمو تدريجيًا حتى سن البلوغ ، ثم تصغر حجمها ويتم استبدالها بالدهون مع تقدم العمر. في البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل ، تظل الغدة الصعترية كبيرة وغير طبيعية. يحتوي على مجموعات معينة من الخلايا المناعية التي تشير إلى تضخم اللمفاوية وهي حالة توجد عادة فقط في الطحال والغدد الليمفاوية أثناء الاستجابة المناعية النشطة. يصاب بعض الأشخاص المصابين بهذه الحالة بأورام التوتة (أورام الغدة الصعترية). تعتبر أورام الغدة الصعترية حميدة بشكل عام ، لكنها يمكن أن تصبح خبيثة (سرطانية).

العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل ليست مفهومة بالكامل بعد. يعتقد العلماء أن الغدة الصعترية قد تعطي تعليمات غير صحيحة لتطوير الخلايا المناعية ، مما يؤدي في النهاية إلى المناعة الذاتية وإنتاج الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين ، وبالتالي تمهيد الطريق للهجوم على الانتقال العصبي العضلي.

عرض الشرائح

ما هي علامات وأعراض الوهن العضلي الشديد؟

على الرغم من أن الوهن العضلي الشديد قد يؤثر على أي:

  1. العضلات الطوعية.
  2. العضلات التي تتحكم في حركة العين والجفن
  3. تعابير الوجه. شائعة.

قد يكون ظهور الوهن العضلي الوبيل مفاجئًا وغالبًا لا تُلاحظ العلامات والأعراض على الفور.

الأعراض الأولى للوهن العضلي الوبيل لدى معظم الأشخاص المصابين بالمرض هي ضعف عضلات العين بينما قد يعاني الآخرون من علامات وأعراض مشاكل البلع وتداخل الكلام.

تختلف درجة ضعف العضلات المتضمن في الوهن العضلي الوبيل اختلافًا كبيرًا بين الأفراد ، بدءًا من شكل موضعي يقتصر على عضلات العين (الوهن العضلي العيني) ، إلى شكل حاد أو معمم تتأثر فيه العديد من العضلات - بما في ذلك أحيانًا تلك التي تتحكم في التنفس. .

قد تشمل أعراض الوهن العضلي الشديد ، والتي تختلف في النوع والشدة ، ما يلي:

  1. تدلي أحد الجفون أو كليهما (تدلي الجفون)
  2. عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها (ازدواج الرؤية) بسبب ضعف العضلات التي تتحكم في حركات العين
  3. عدم الاستقرار عند المشي
  4. التغييرات في تعابير الوجه (عسر البلع)
  5. ضيق في التنفس
  6. ضعف الكلام (عسر الكلام)
  7. ضعف في الذراعين واليدين والأصابع والساقين والرقبة

ما هي أزمة الوهن العضلي؟ ما هي الأعراض والعلامات؟ هل هي مهددة للحياة؟

أزمة الوهن العضلي يحدث عندما تضعف العضلات التي تتحكم في التنفس إلى درجة أن التهوية غير كافية مما يؤدي إلى حالة طبية طارئة ، الأمر الذي يتطلب استخدام جهاز التنفس الصناعي للتهوية المساعدة. تحدث الأزمات عند الأشخاص الذين تكون عضلاتهم التنفسية ضعيفة ، والتي تتطلب بشكل عام علاجًا طبيًا فوريًا. قد تحدث أزمات الوهن العضلي بسبب:

آخر أخبار طب الأعصاب

ديلي هيلث نيوز

تتجه على MedicineNet

من الذي يصاب بالوهن العضلي الشديد؟ هل هي موروثة؟ هل هو معد؟

  • يحدث الوهن العضلي الوبيل في جميع المجموعات العرقية والإناث والذكور على حد سواء. يحدث المرض بشكل شائع عند النساء البالغات (أقل من 40 عامًا) والرجال الأكبر سنًا (أكثر من 60 عامًا) ، ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر.
  • في الوهن العضلي الوليدي ، قد يكتسب الجنين البروتينات المناعية (الأجسام المضادة) من الأم المصابة بالوهن العضلي الوبيل. بشكل عام ، حالات الوهن العضلي الوبيل حديثي الولادة مؤقتة وتختفي أعراض الطفل عادة في غضون 2-3 أشهر بعد الولادة. يصاب الأطفال الآخرون بالوهن العضلي الشديد الذي لا يمكن تمييزه عن البالغين. الوهن العضلي الوبيل في الأحداث غير شائع.
  • الوهن العضلي الوبيل ليس وراثيًا بشكل مباشر ولا يعد معديًا. ومع ذلك ، قد يحدث المرض أحيانًا في أكثر من فرد من نفس العائلة.
  • نادرًا ما يظهر على الأطفال علامات الوهن العضلي الخلقي أو متلازمة الوهن العضلي الخلقي. هذه ليست اضطرابات مناعية ذاتية ولكنها ناتجة عن جينات معيبة تنتج بروتينات غير طبيعية بدلاً من تلك التي تنتج عادة أستيل كولين ، أستيل كولينستراز (الإنزيم الذي يكسر أستيل كولين) ، أو مستقبل أستيل كولين والبروتينات الأخرى الموجودة على طول الغشاء العضلي.

ما الذي يسبب الوهن العضلي الشديد؟

يحدث الوهن العضلي الوبيل بسبب خلل في نقل النبضات العصبية إلى العضلات. يحدث عندما ينقطع الاتصال الطبيعي بين العصب والعضلة عند التقاطع العصبي العضلي - المكان الذي تتصل فيه الخلايا العصبية بالعضلات التي تتحكم فيها. عادة عندما تنتقل النبضات إلى أسفل العصب ، تطلق النهايات العصبية مادة ناقل عصبي تسمى أستيل كولين. ينتقل الأسيتيل كولين من الموصل العصبي العضلي ويرتبط بمستقبلات الأسيتيل كولين التي تنشط وتؤدي إلى تقلص العضلات.

في الوهن العضلي الوبيل ، تحجب الأجسام المضادة أو تغير أو تدمر مستقبلات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي ، مما يمنع حدوث تقلص العضلات. يتم إنتاج هذه الأجسام المضادة بواسطة جهاز المناعة الخاص بالجسم. الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية لأن جهاز المناعة - الذي يحمي الجسم عادة من الكائنات الحية الغريبة - يهاجم نفسه عن طريق الخطأ.

سؤال

ما الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الشديد؟

نظرًا لأن الضعف هو عرض شائع للعديد من الاضطرابات الأخرى ، فإن تشخيص الوهن العضلي الشديد غالبًا ما يكون مفقودًا أو يتأخر (أحيانًا يصل إلى عامين) لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف خفيف أو في أولئك الذين يقتصر ضعفهم على عضلات قليلة فقط.

تشمل الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • مراجعة تاريخك الطبي وإجراء فحوصات جسدية وعصبية. سيبحث الطبيب عن ضعف حركات العين أو ضعف العضلات دون أي تغيرات في قدرتك على الشعور بالأشياء. إذا اشتبه الطبيب في الإصابة بالوهن العضلي الشديد ، فهناك العديد من الاختبارات المتاحة لتأكيد التشخيص.
  • أ فحص دم خاص يمكن الكشف عن وجود الجزيئات المناعية أو الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم مستويات مرتفعة بشكل غير طبيعي من هذه الأجسام المضادة. في الآونة الأخيرة ، تم العثور على جسم مضاد ثان - يسمى الجسم المضاد لـ MuSK - في حوالي 30 ٪ إلى 40 ٪ من الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل الذين ليس لديهم الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. يمكن أيضًا اختبار هذا الجسم المضاد في الدم. ومع ذلك ، لا توجد أي من هذه الأجسام المضادة في بعض الأشخاص المصابين بهذا المرض. عادة ، يحدث في أولئك الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل.
  • ال اختبار edrophonium يستخدم IV من كلوريد edrophonium للتخفيف لفترة وجيزة من الضعف لدى الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الشديد. يمنع الدواء تحلل (انهيار) أستيل كولين ويزيد مؤقتًا من مستويات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي.
  • تتضمن الطرق الأخرى لتأكيد التشخيص نسخة من دراسة التوصيل العصبي، الذي يختبر عضلات معينة & amp ؛ مثل التعب & quot عن طريق التحفيز العصبي المتكرر.يسجل هذا الاختبار استجابات العضلات الضعيفة عندما يتم تحفيز الأعصاب بشكل متكرر بواسطة نبضات كهربائية صغيرة. قد يُظهر التحفيز المتكرر للعصب أثناء دراسة التوصيل العصبي انخفاضًا تدريجيًا في إمكانات عمل العضلات بسبب ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات.
  • مخطط كهربية ليفي أحادي (EMG) يكتشف ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات ويقيس الجهد الكهربائي لخلايا العضلات عندما يتم تحفيز ألياف العضلات المفردة بواسطة النبضات الكهربائية. لا تستجيب ألياف العضلات في الوهن العضلي الوبيل ، بالإضافة إلى الاضطرابات العصبية العضلية الأخرى ، أيضًا للتحفيز الكهربائي المتكرر مقارنةً بالعضلات من الأشخاص العاديين.
  • التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للصدر يمكن استخدامها لتحديد وجود ورم التوتة.
  • اختبار وظائف الرئة يقيس قوة التنفس ويساعد على التنبؤ بما إذا كان التنفس قد يفشل ويؤدي إلى أزمة الوهن العضلي.

اشترك في النشرة الإخبارية للصحة العامة لـ MedicineNet

بالنقر فوق إرسال ، فأنا أوافق على شروط وشروط MedicineNet وسياسة الخصوصية الخاصة بـ MedicineNet وأتفهم أنني قد ألغي الاشتراك في اشتراكات MedicineNet في أي وقت.

ما هو ملف علاج او معاملة لعلاج الوهن العضلي الشديد؟

بشكل عام ، يمكن السيطرة على الوهن العضلي الشديد. تتوفر العديد من العلاجات التي تساعد في تقليل ضعف العضلات وتحسينه.

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • عوامل مضادات الكولينستيراز ، على سبيل المثال ، نيوستيجمين وبيريدوستيغمين بروميد (ميستينون) ، والتي تساعد على تحسين الانتقال العصبي العضلي وزيادة قوة العضلات.
  • الأدوية المثبطة للمناعة ، على سبيل المثال
  • سيكلوسبورين ، ميكوفينولات موفيتيل

تعمل هذه الأدوية على تحسين قوة العضلات عن طريق تثبيط إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية. يجب أن يقوم طبيبك بمراقبتها بعناية لأنها قد تسبب آثارًا جانبية كبيرة.

موارد أمراض المناعة الذاتية
مراكز مميزة
الحلول الصحية من رعاتنا

ما هو التكهن؟

مع العلاج ، يمكن لمعظم الأفراد المصابين بالوهن العضلي تحسين ضعف عضلاتهم بشكل ملحوظ ويعيشون حياة طبيعية أو شبه طبيعية. قد تتعافى بعض حالات الوهن العضلي الوبيل - إما بشكل مؤقت أو دائم - وقد يختفي ضعف العضلات تمامًا بحيث يمكن إيقاف الأدوية. الهدف من استئصال التوتة هو الهدوء الكامل المستقر وطويل الأمد وقد يحدث في حوالي 50 بالمائة من الأفراد الذين يخضعون لهذا الإجراء. في حالات قليلة ، قد يؤدي الضعف الشديد في الوهن العضلي الشديد إلى فشل الجهاز التنفسي ، الأمر الذي يتطلب رعاية طبية طارئة فورية.

ما هو البحث الذي يتم إجراؤه؟

داخل الحكومة الفيدرالية ، المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) ، أحد المعاهد الوطنية للصحة (NIH) ، مسؤول بشكل أساسي عن إجراء ودعم الأبحاث حول اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي ، بما في ذلك الوهن العضلي الشديد.

تم تعلم الكثير عن الوهن العضلي الشديد في السنوات الأخيرة. أدت التطورات التكنولوجية إلى تشخيص أكثر دقة وفي الوقت المناسب ، كما أدت العلاجات الجديدة والمعززة إلى تحسين إدارة الاضطراب. هناك فهم أكبر لبنية ووظيفة الموصل العصبي العضلي ، والجوانب الأساسية للغدة الصعترية والمناعة الذاتية ، والاضطراب نفسه. على الرغم من هذه التطورات ، لا يزال هناك الكثير لنتعلمه. يسعى الباحثون لمعرفة أسباب استجابة المناعة الذاتية في الوهن العضلي الوبيل ، وتحديد العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل بشكل أفضل.

يتم اختبار الأدوية المختلفة ، إما بمفردها أو بالاشتراك مع العلاجات الدوائية الحالية ، لمعرفة ما إذا كانت فعالة في علاج الوهن العضلي الشديد. تقوم إحدى الدراسات بفحص استخدام العلاج بالميثوتريكسات لدى الأفراد الذين تظهر عليهم أعراض وعلامات المرض أثناء العلاج بالبريدنيزون. يمنع الدواء نشاط خلايا الدم التي تسبب الالتهاب. تبحث دراسة أخرى في استخدام ريتوكسيماب ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة ضد الخلايا البائية التي تصنع الأجسام المضادة ، لمعرفة ما إذا كان يقلل من بعض الأجسام المضادة التي تتسبب في مهاجمة الجهاز المناعي للجهاز العصبي. يحدد المحققون أيضًا ما إذا كان عقار الإيكوليزوماب آمنًا وفعالًا في علاج الأفراد المصابين بالوهن العضلي الشديد المعمم والذين يتلقون أيضًا العديد من الأدوية المثبطة للمناعة.

تسعى دراسة أخرى إلى مزيد من الفهم للأساس الجزيئي للانتقال التشابكي في الجهاز العصبي. الهدف من هذه الدراسة هو توسيع المعرفة الحالية بوظيفة المستقبلات وتطبيق هذه المعرفة على علاج الوهن العضلي الوبيل.

تتم دراسة استئصال الغدة الصعترية أيضًا في مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين لا يعانون من ورم التوتة لتقييم الفائدة طويلة المدى التي قد يحققها الإجراء الجراحي على العلاج الطبي وحده.

تتضمن إحدى الدراسات أخذ عينات الدم لمعرفة ما إذا كان الجهاز المناعي يصنع أجسامًا مضادة ضد مكونات الأعصاب والعضلات. يأمل الباحثون أيضًا في معرفة ما إذا كانت هذه الأجسام المضادة تساهم في تطور أو تفاقم الوهن العضلي الشديد وأمراض الجهاز العصبي الأخرى.

يقوم المحققون أيضًا بفحص سلامة وفعالية زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ذاتيًا لعلاج الوهن العضلي الشديد المقاومة للحرارة. سيحصل المشاركون في هذه الدراسة على عدة أيام من العلاج باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة سيكلوفوسفاميد والجلوبيولين المضاد للخلايا قبل حصاد بعض خلايا الدم المحيطية وتجميدها. سيتم في وقت لاحق إذابة خلايا الدم وحقنها عن طريق الوريد للأفراد المعنيين ، وسيتم مراقبة أعراضهم لمدة خمس سنوات.

أين يمكنني الحصول على مزيد من المعلومات؟

لمزيد من المعلومات حول الاضطرابات العصبية أو البرامج البحثية الممولة من قبل المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، اتصل بشبكة موارد ومعلومات الدماغ (BRAIN) التابعة لمعهد & # 39s على:


أعراض الوهن العضلي الوبيل وأسبابه وطرق علاجه والتشخيص والعلاج ومتوسط ​​العمر المتوقع

يمكن استخدام مخطط كهربية العضل للكشف عن النشاط الكهربائي غير الطبيعي للعضلات الذي يمكن أن يحدث في العديد من الأمراض والحالات ، بما في ذلك ضمور العضلات ، والتهاب العضلات ، والأعصاب المضغوطة ، وتلف الأعصاب المحيطية (تلف الأعصاب في الذراعين والساقين) ، والتصلب الجانبي الضموري (ALS) ) ، الوهن العضلي الشديد ، فتق القرص ، وغيرها.

لماذا يتم إجراء اختبار مخطط كهربية العضل؟

غالبًا ما يتم إجراء مخطط كهربية العضل عندما يعاني المرضى من ضعف عضلي غير مبرر.

ما هو الوهن العضلي الشديد؟

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي مزمن يصيب المناعة الذاتية يتميز بأعراض وعلامات درجات مختلفة من ضعف العضلات الهيكلية (الإرادية) في الجسم. اسم الوهن العضلي الوبيل هو أصل لاتيني ويوناني ، وهو ما يعني حرفياً & quot؛ ضعف ​​العضلات. & quot؛ مع العلاجات الحالية ، فإن معظم الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل ليسوا & quot؛ & quot؛ كما يوحي الاسم. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم متوسط ​​عمر متوقع طبيعي.

تتمثل السمة المميزة لأعراض الوهن العضلي الوبيل في ضعف العضلات الذي يزداد خلال فترات النشاط ويتحسن بعد فترات الراحة. عضلات معينة مثل تلك التي تتحكم في حركة العين والجفن ، وتعبيرات الوجه ، والمضغ ، والكلام ، والبلع غالبًا ما تشارك في هذا الاضطراب ، ولكن ليس دائمًا. قد تتأثر العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الرقبة والأطراف.

تلعب الغدة الصعترية ، التي تقع في منطقة الصدر أسفل عظم القص ، دورًا مهمًا في تطوير الجهاز المناعي في بداية الحياة. تشكل خلاياه جزءًا من نظام المناعة الطبيعي في الجسم. تكون الغدة كبيرة نوعًا ما عند الرضع ، وتنمو تدريجيًا حتى سن البلوغ ، ثم تصغر حجمها ويتم استبدالها بالدهون مع تقدم العمر. في البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل ، تظل الغدة الصعترية كبيرة وغير طبيعية. يحتوي على مجموعات معينة من الخلايا المناعية التي تشير إلى تضخم اللمفاوية وهي حالة توجد عادة فقط في الطحال والغدد الليمفاوية أثناء الاستجابة المناعية النشطة. يصاب بعض الأشخاص المصابين بهذه الحالة بأورام التوتة (أورام الغدة الصعترية). تعتبر أورام الغدة الصعترية حميدة بشكل عام ، لكنها يمكن أن تصبح خبيثة (سرطانية).

العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل ليست مفهومة بالكامل بعد. يعتقد العلماء أن الغدة الصعترية قد تعطي تعليمات غير صحيحة لتطوير الخلايا المناعية ، مما يؤدي في النهاية إلى المناعة الذاتية وإنتاج الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين ، وبالتالي تمهيد الطريق للهجوم على الانتقال العصبي العضلي.

عرض الشرائح

ما هي علامات وأعراض الوهن العضلي الشديد؟

على الرغم من أن الوهن العضلي الشديد قد يؤثر على أي:

  1. العضلات الطوعية.
  2. العضلات التي تتحكم في حركة العين والجفن
  3. تعابير الوجه. شائعة.

قد يكون ظهور الوهن العضلي الوبيل مفاجئًا وغالبًا لا تُلاحظ العلامات والأعراض على الفور.

الأعراض الأولى للوهن العضلي الوبيل لدى معظم الأشخاص المصابين بالمرض هي ضعف عضلات العين بينما قد يعاني الآخرون من علامات وأعراض مشاكل البلع وتداخل الكلام.

تختلف درجة ضعف العضلات المتضمن في الوهن العضلي الوبيل اختلافًا كبيرًا بين الأفراد ، بدءًا من شكل موضعي يقتصر على عضلات العين (الوهن العضلي العيني) ، إلى شكل حاد أو معمم تتأثر فيه العديد من العضلات - بما في ذلك أحيانًا تلك التي تتحكم في التنفس. .

قد تشمل أعراض الوهن العضلي الشديد ، والتي تختلف في النوع والشدة ، ما يلي:

  1. تدلي أحد الجفون أو كليهما (تدلي الجفون)
  2. عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها (ازدواج الرؤية) بسبب ضعف العضلات التي تتحكم في حركات العين
  3. عدم الاستقرار عند المشي
  4. التغييرات في تعابير الوجه (عسر البلع)
  5. ضيق في التنفس
  6. ضعف الكلام (عسر الكلام)
  7. ضعف في الذراعين واليدين والأصابع والساقين والرقبة

ما هي أزمة الوهن العضلي؟ ما هي الأعراض والعلامات؟ هل هي مهددة للحياة؟

أزمة الوهن العضلي يحدث عندما تضعف العضلات التي تتحكم في التنفس إلى درجة أن التهوية غير كافية مما يؤدي إلى حالة طبية طارئة ، الأمر الذي يتطلب استخدام جهاز التنفس الصناعي للتهوية المساعدة. تحدث الأزمات عند الأشخاص الذين تكون عضلاتهم التنفسية ضعيفة ، والتي تتطلب بشكل عام علاجًا طبيًا فوريًا. قد تحدث أزمات الوهن العضلي بسبب:

آخر أخبار طب الأعصاب

ديلي هيلث نيوز

تتجه على MedicineNet

من الذي يصاب بالوهن العضلي الشديد؟ هل هي موروثة؟ هل هو معد؟

  • يحدث الوهن العضلي الوبيل في جميع المجموعات العرقية والإناث والذكور على حد سواء. يحدث المرض بشكل شائع عند النساء البالغات (أقل من 40 عامًا) والرجال الأكبر سنًا (أكثر من 60 عامًا) ، ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر.
  • في الوهن العضلي الوليدي ، قد يكتسب الجنين البروتينات المناعية (الأجسام المضادة) من الأم المصابة بالوهن العضلي الوبيل. بشكل عام ، حالات الوهن العضلي الوبيل حديثي الولادة مؤقتة وتختفي أعراض الطفل عادة في غضون 2-3 أشهر بعد الولادة. يصاب الأطفال الآخرون بالوهن العضلي الشديد الذي لا يمكن تمييزه عن البالغين. الوهن العضلي الوبيل في الأحداث غير شائع.
  • الوهن العضلي الوبيل ليس وراثيًا بشكل مباشر ولا يعد معديًا. ومع ذلك ، قد يحدث المرض أحيانًا في أكثر من فرد من نفس العائلة.
  • نادرًا ما يظهر على الأطفال علامات الوهن العضلي الخلقي أو متلازمة الوهن العضلي الخلقي. هذه ليست اضطرابات مناعية ذاتية ولكنها ناتجة عن جينات معيبة تنتج بروتينات غير طبيعية بدلاً من تلك التي تنتج عادة أستيل كولين ، أستيل كولينستراز (الإنزيم الذي يكسر أستيل كولين) ، أو مستقبل أستيل كولين والبروتينات الأخرى الموجودة على طول الغشاء العضلي.

ما الذي يسبب الوهن العضلي الشديد؟

يحدث الوهن العضلي الوبيل بسبب خلل في نقل النبضات العصبية إلى العضلات. يحدث عندما ينقطع الاتصال الطبيعي بين العصب والعضلة عند التقاطع العصبي العضلي - المكان الذي تتصل فيه الخلايا العصبية بالعضلات التي تتحكم فيها. عادة عندما تنتقل النبضات إلى أسفل العصب ، تطلق النهايات العصبية مادة ناقل عصبي تسمى أستيل كولين. ينتقل الأسيتيل كولين من الموصل العصبي العضلي ويرتبط بمستقبلات الأسيتيل كولين التي تنشط وتؤدي إلى تقلص العضلات.

في الوهن العضلي الوبيل ، تحجب الأجسام المضادة أو تغير أو تدمر مستقبلات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي ، مما يمنع حدوث تقلص العضلات. يتم إنتاج هذه الأجسام المضادة بواسطة جهاز المناعة الخاص بالجسم. الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية لأن جهاز المناعة - الذي يحمي الجسم عادة من الكائنات الحية الغريبة - يهاجم نفسه عن طريق الخطأ.

سؤال

ما الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الشديد؟

نظرًا لأن الضعف هو عرض شائع للعديد من الاضطرابات الأخرى ، فإن تشخيص الوهن العضلي الشديد غالبًا ما يكون مفقودًا أو يتأخر (أحيانًا يصل إلى عامين) لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف خفيف أو في أولئك الذين يقتصر ضعفهم على عضلات قليلة فقط.

تشمل الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • مراجعة تاريخك الطبي وإجراء فحوصات جسدية وعصبية. سيبحث الطبيب عن ضعف حركات العين أو ضعف العضلات دون أي تغيرات في قدرتك على الشعور بالأشياء. إذا اشتبه الطبيب في الإصابة بالوهن العضلي الشديد ، فهناك العديد من الاختبارات المتاحة لتأكيد التشخيص.
  • أ فحص دم خاص يمكن الكشف عن وجود الجزيئات المناعية أو الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم مستويات مرتفعة بشكل غير طبيعي من هذه الأجسام المضادة. في الآونة الأخيرة ، تم العثور على جسم مضاد ثان - يسمى الجسم المضاد لـ MuSK - في حوالي 30 ٪ إلى 40 ٪ من الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل الذين ليس لديهم الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. يمكن أيضًا اختبار هذا الجسم المضاد في الدم. ومع ذلك ، لا توجد أي من هذه الأجسام المضادة في بعض الأشخاص المصابين بهذا المرض. عادة ، يحدث في أولئك الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل.
  • ال اختبار edrophonium يستخدم IV من كلوريد edrophonium للتخفيف لفترة وجيزة من الضعف لدى الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الشديد. يمنع الدواء تحلل (انهيار) أستيل كولين ويزيد مؤقتًا من مستويات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي.
  • تتضمن الطرق الأخرى لتأكيد التشخيص نسخة من دراسة التوصيل العصبي، الذي يختبر عضلات معينة & amp ؛ مثل التعب & quot عن طريق التحفيز العصبي المتكرر. يسجل هذا الاختبار استجابات العضلات الضعيفة عندما يتم تحفيز الأعصاب بشكل متكرر بواسطة نبضات كهربائية صغيرة. قد يُظهر التحفيز المتكرر للعصب أثناء دراسة التوصيل العصبي انخفاضًا تدريجيًا في إمكانات عمل العضلات بسبب ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات.
  • مخطط كهربية ليفي أحادي (EMG) يكتشف ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات ويقيس الجهد الكهربائي لخلايا العضلات عندما يتم تحفيز ألياف العضلات المفردة بواسطة النبضات الكهربائية. لا تستجيب ألياف العضلات في الوهن العضلي الوبيل ، بالإضافة إلى الاضطرابات العصبية العضلية الأخرى ، أيضًا للتحفيز الكهربائي المتكرر مقارنةً بالعضلات من الأشخاص العاديين.
  • التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للصدر يمكن استخدامها لتحديد وجود ورم التوتة.
  • اختبار وظائف الرئة يقيس قوة التنفس ويساعد على التنبؤ بما إذا كان التنفس قد يفشل ويؤدي إلى أزمة الوهن العضلي.

اشترك في النشرة الإخبارية للصحة العامة لـ MedicineNet

بالنقر فوق إرسال ، فأنا أوافق على شروط وشروط MedicineNet وسياسة الخصوصية الخاصة بـ MedicineNet وأتفهم أنني قد ألغي الاشتراك في اشتراكات MedicineNet في أي وقت.

ما هو ملف علاج او معاملة لعلاج الوهن العضلي الشديد؟

بشكل عام ، يمكن السيطرة على الوهن العضلي الشديد. تتوفر العديد من العلاجات التي تساعد في تقليل ضعف العضلات وتحسينه.

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • عوامل مضادات الكولينستيراز ، على سبيل المثال ، نيوستيجمين وبيريدوستيغمين بروميد (ميستينون) ، والتي تساعد على تحسين الانتقال العصبي العضلي وزيادة قوة العضلات.
  • الأدوية المثبطة للمناعة ، على سبيل المثال
  • سيكلوسبورين ، ميكوفينولات موفيتيل

تعمل هذه الأدوية على تحسين قوة العضلات عن طريق تثبيط إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية. يجب أن يقوم طبيبك بمراقبتها بعناية لأنها قد تسبب آثارًا جانبية كبيرة.

موارد أمراض المناعة الذاتية
مراكز مميزة
الحلول الصحية من رعاتنا

ما هو التكهن؟

مع العلاج ، يمكن لمعظم الأفراد المصابين بالوهن العضلي تحسين ضعف عضلاتهم بشكل ملحوظ ويعيشون حياة طبيعية أو شبه طبيعية. قد تتعافى بعض حالات الوهن العضلي الوبيل - إما بشكل مؤقت أو دائم - وقد يختفي ضعف العضلات تمامًا بحيث يمكن إيقاف الأدوية. الهدف من استئصال التوتة هو الهدوء الكامل المستقر وطويل الأمد وقد يحدث في حوالي 50 بالمائة من الأفراد الذين يخضعون لهذا الإجراء. في حالات قليلة ، قد يؤدي الضعف الشديد في الوهن العضلي الشديد إلى فشل الجهاز التنفسي ، الأمر الذي يتطلب رعاية طبية طارئة فورية.

ما هو البحث الذي يتم إجراؤه؟

داخل الحكومة الفيدرالية ، المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) ، أحد المعاهد الوطنية للصحة (NIH) ، مسؤول بشكل أساسي عن إجراء ودعم الأبحاث حول اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي ، بما في ذلك الوهن العضلي الشديد.

تم تعلم الكثير عن الوهن العضلي الشديد في السنوات الأخيرة. أدت التطورات التكنولوجية إلى تشخيص أكثر دقة وفي الوقت المناسب ، كما أدت العلاجات الجديدة والمعززة إلى تحسين إدارة الاضطراب. هناك فهم أكبر لبنية ووظيفة الموصل العصبي العضلي ، والجوانب الأساسية للغدة الصعترية والمناعة الذاتية ، والاضطراب نفسه. على الرغم من هذه التطورات ، لا يزال هناك الكثير لنتعلمه. يسعى الباحثون لمعرفة أسباب استجابة المناعة الذاتية في الوهن العضلي الوبيل ، وتحديد العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل بشكل أفضل.

يتم اختبار الأدوية المختلفة ، إما بمفردها أو بالاشتراك مع العلاجات الدوائية الحالية ، لمعرفة ما إذا كانت فعالة في علاج الوهن العضلي الشديد. تقوم إحدى الدراسات بفحص استخدام العلاج بالميثوتريكسات لدى الأفراد الذين تظهر عليهم أعراض وعلامات المرض أثناء العلاج بالبريدنيزون. يمنع الدواء نشاط خلايا الدم التي تسبب الالتهاب. تبحث دراسة أخرى في استخدام ريتوكسيماب ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة ضد الخلايا البائية التي تصنع الأجسام المضادة ، لمعرفة ما إذا كان يقلل من بعض الأجسام المضادة التي تتسبب في مهاجمة الجهاز المناعي للجهاز العصبي. يحدد المحققون أيضًا ما إذا كان عقار الإيكوليزوماب آمنًا وفعالًا في علاج الأفراد المصابين بالوهن العضلي الشديد المعمم والذين يتلقون أيضًا العديد من الأدوية المثبطة للمناعة.

تسعى دراسة أخرى إلى مزيد من الفهم للأساس الجزيئي للانتقال التشابكي في الجهاز العصبي. الهدف من هذه الدراسة هو توسيع المعرفة الحالية بوظيفة المستقبلات وتطبيق هذه المعرفة على علاج الوهن العضلي الوبيل.

تتم دراسة استئصال الغدة الصعترية أيضًا في مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين لا يعانون من ورم التوتة لتقييم الفائدة طويلة المدى التي قد يحققها الإجراء الجراحي على العلاج الطبي وحده.

تتضمن إحدى الدراسات أخذ عينات الدم لمعرفة ما إذا كان الجهاز المناعي يصنع أجسامًا مضادة ضد مكونات الأعصاب والعضلات. يأمل الباحثون أيضًا في معرفة ما إذا كانت هذه الأجسام المضادة تساهم في تطور أو تفاقم الوهن العضلي الشديد وأمراض الجهاز العصبي الأخرى.

يقوم المحققون أيضًا بفحص سلامة وفعالية زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ذاتيًا لعلاج الوهن العضلي الشديد المقاومة للحرارة.سيحصل المشاركون في هذه الدراسة على عدة أيام من العلاج باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة سيكلوفوسفاميد والجلوبيولين المضاد للخلايا قبل حصاد بعض خلايا الدم المحيطية وتجميدها. سيتم في وقت لاحق إذابة خلايا الدم وحقنها عن طريق الوريد للأفراد المعنيين ، وسيتم مراقبة أعراضهم لمدة خمس سنوات.

أين يمكنني الحصول على مزيد من المعلومات؟

لمزيد من المعلومات حول الاضطرابات العصبية أو البرامج البحثية الممولة من قبل المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، اتصل بشبكة موارد ومعلومات الدماغ (BRAIN) التابعة لمعهد & # 39s على:


أعراض الوهن العضلي الوبيل وأسبابه وطرق علاجه والتشخيص والعلاج ومتوسط ​​العمر المتوقع

يمكن استخدام مخطط كهربية العضل للكشف عن النشاط الكهربائي غير الطبيعي للعضلات الذي يمكن أن يحدث في العديد من الأمراض والحالات ، بما في ذلك ضمور العضلات ، والتهاب العضلات ، والأعصاب المضغوطة ، وتلف الأعصاب المحيطية (تلف الأعصاب في الذراعين والساقين) ، والتصلب الجانبي الضموري (ALS) ) ، الوهن العضلي الشديد ، فتق القرص ، وغيرها.

لماذا يتم إجراء اختبار مخطط كهربية العضل؟

غالبًا ما يتم إجراء مخطط كهربية العضل عندما يعاني المرضى من ضعف عضلي غير مبرر.

ما هو الوهن العضلي الشديد؟

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي مزمن يصيب المناعة الذاتية يتميز بأعراض وعلامات درجات مختلفة من ضعف العضلات الهيكلية (الإرادية) في الجسم. اسم الوهن العضلي الوبيل هو أصل لاتيني ويوناني ، وهو ما يعني حرفياً & quot؛ ضعف ​​العضلات. & quot؛ مع العلاجات الحالية ، فإن معظم الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل ليسوا & quot؛ & quot؛ كما يوحي الاسم. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم متوسط ​​عمر متوقع طبيعي.

تتمثل السمة المميزة لأعراض الوهن العضلي الوبيل في ضعف العضلات الذي يزداد خلال فترات النشاط ويتحسن بعد فترات الراحة. عضلات معينة مثل تلك التي تتحكم في حركة العين والجفن ، وتعبيرات الوجه ، والمضغ ، والكلام ، والبلع غالبًا ما تشارك في هذا الاضطراب ، ولكن ليس دائمًا. قد تتأثر العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الرقبة والأطراف.

تلعب الغدة الصعترية ، التي تقع في منطقة الصدر أسفل عظم القص ، دورًا مهمًا في تطوير الجهاز المناعي في بداية الحياة. تشكل خلاياه جزءًا من نظام المناعة الطبيعي في الجسم. تكون الغدة كبيرة نوعًا ما عند الرضع ، وتنمو تدريجيًا حتى سن البلوغ ، ثم تصغر حجمها ويتم استبدالها بالدهون مع تقدم العمر. في البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل ، تظل الغدة الصعترية كبيرة وغير طبيعية. يحتوي على مجموعات معينة من الخلايا المناعية التي تشير إلى تضخم اللمفاوية وهي حالة توجد عادة فقط في الطحال والغدد الليمفاوية أثناء الاستجابة المناعية النشطة. يصاب بعض الأشخاص المصابين بهذه الحالة بأورام التوتة (أورام الغدة الصعترية). تعتبر أورام الغدة الصعترية حميدة بشكل عام ، لكنها يمكن أن تصبح خبيثة (سرطانية).

العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل ليست مفهومة بالكامل بعد. يعتقد العلماء أن الغدة الصعترية قد تعطي تعليمات غير صحيحة لتطوير الخلايا المناعية ، مما يؤدي في النهاية إلى المناعة الذاتية وإنتاج الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين ، وبالتالي تمهيد الطريق للهجوم على الانتقال العصبي العضلي.

عرض الشرائح

ما هي علامات وأعراض الوهن العضلي الشديد؟

على الرغم من أن الوهن العضلي الشديد قد يؤثر على أي:

  1. العضلات الطوعية.
  2. العضلات التي تتحكم في حركة العين والجفن
  3. تعابير الوجه. شائعة.

قد يكون ظهور الوهن العضلي الوبيل مفاجئًا وغالبًا لا تُلاحظ العلامات والأعراض على الفور.

الأعراض الأولى للوهن العضلي الوبيل لدى معظم الأشخاص المصابين بالمرض هي ضعف عضلات العين بينما قد يعاني الآخرون من علامات وأعراض مشاكل البلع وتداخل الكلام.

تختلف درجة ضعف العضلات المتضمن في الوهن العضلي الوبيل اختلافًا كبيرًا بين الأفراد ، بدءًا من شكل موضعي يقتصر على عضلات العين (الوهن العضلي العيني) ، إلى شكل حاد أو معمم تتأثر فيه العديد من العضلات - بما في ذلك أحيانًا تلك التي تتحكم في التنفس. .

قد تشمل أعراض الوهن العضلي الشديد ، والتي تختلف في النوع والشدة ، ما يلي:

  1. تدلي أحد الجفون أو كليهما (تدلي الجفون)
  2. عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها (ازدواج الرؤية) بسبب ضعف العضلات التي تتحكم في حركات العين
  3. عدم الاستقرار عند المشي
  4. التغييرات في تعابير الوجه (عسر البلع)
  5. ضيق في التنفس
  6. ضعف الكلام (عسر الكلام)
  7. ضعف في الذراعين واليدين والأصابع والساقين والرقبة

ما هي أزمة الوهن العضلي؟ ما هي الأعراض والعلامات؟ هل هي مهددة للحياة؟

أزمة الوهن العضلي يحدث عندما تضعف العضلات التي تتحكم في التنفس إلى درجة أن التهوية غير كافية مما يؤدي إلى حالة طبية طارئة ، الأمر الذي يتطلب استخدام جهاز التنفس الصناعي للتهوية المساعدة. تحدث الأزمات عند الأشخاص الذين تكون عضلاتهم التنفسية ضعيفة ، والتي تتطلب بشكل عام علاجًا طبيًا فوريًا. قد تحدث أزمات الوهن العضلي بسبب:

آخر أخبار طب الأعصاب

ديلي هيلث نيوز

تتجه على MedicineNet

من الذي يصاب بالوهن العضلي الشديد؟ هل هي موروثة؟ هل هو معد؟

  • يحدث الوهن العضلي الوبيل في جميع المجموعات العرقية والإناث والذكور على حد سواء. يحدث المرض بشكل شائع عند النساء البالغات (أقل من 40 عامًا) والرجال الأكبر سنًا (أكثر من 60 عامًا) ، ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر.
  • في الوهن العضلي الوليدي ، قد يكتسب الجنين البروتينات المناعية (الأجسام المضادة) من الأم المصابة بالوهن العضلي الوبيل. بشكل عام ، حالات الوهن العضلي الوبيل حديثي الولادة مؤقتة وتختفي أعراض الطفل عادة في غضون 2-3 أشهر بعد الولادة. يصاب الأطفال الآخرون بالوهن العضلي الشديد الذي لا يمكن تمييزه عن البالغين. الوهن العضلي الوبيل في الأحداث غير شائع.
  • الوهن العضلي الوبيل ليس وراثيًا بشكل مباشر ولا يعد معديًا. ومع ذلك ، قد يحدث المرض أحيانًا في أكثر من فرد من نفس العائلة.
  • نادرًا ما يظهر على الأطفال علامات الوهن العضلي الخلقي أو متلازمة الوهن العضلي الخلقي. هذه ليست اضطرابات مناعية ذاتية ولكنها ناتجة عن جينات معيبة تنتج بروتينات غير طبيعية بدلاً من تلك التي تنتج عادة أستيل كولين ، أستيل كولينستراز (الإنزيم الذي يكسر أستيل كولين) ، أو مستقبل أستيل كولين والبروتينات الأخرى الموجودة على طول الغشاء العضلي.

ما الذي يسبب الوهن العضلي الشديد؟

يحدث الوهن العضلي الوبيل بسبب خلل في نقل النبضات العصبية إلى العضلات. يحدث عندما ينقطع الاتصال الطبيعي بين العصب والعضلة عند التقاطع العصبي العضلي - المكان الذي تتصل فيه الخلايا العصبية بالعضلات التي تتحكم فيها. عادة عندما تنتقل النبضات إلى أسفل العصب ، تطلق النهايات العصبية مادة ناقل عصبي تسمى أستيل كولين. ينتقل الأسيتيل كولين من الموصل العصبي العضلي ويرتبط بمستقبلات الأسيتيل كولين التي تنشط وتؤدي إلى تقلص العضلات.

في الوهن العضلي الوبيل ، تحجب الأجسام المضادة أو تغير أو تدمر مستقبلات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي ، مما يمنع حدوث تقلص العضلات. يتم إنتاج هذه الأجسام المضادة بواسطة جهاز المناعة الخاص بالجسم. الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية لأن جهاز المناعة - الذي يحمي الجسم عادة من الكائنات الحية الغريبة - يهاجم نفسه عن طريق الخطأ.

سؤال

ما الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الشديد؟

نظرًا لأن الضعف هو عرض شائع للعديد من الاضطرابات الأخرى ، فإن تشخيص الوهن العضلي الشديد غالبًا ما يكون مفقودًا أو يتأخر (أحيانًا يصل إلى عامين) لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف خفيف أو في أولئك الذين يقتصر ضعفهم على عضلات قليلة فقط.

تشمل الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • مراجعة تاريخك الطبي وإجراء فحوصات جسدية وعصبية. سيبحث الطبيب عن ضعف حركات العين أو ضعف العضلات دون أي تغيرات في قدرتك على الشعور بالأشياء. إذا اشتبه الطبيب في الإصابة بالوهن العضلي الشديد ، فهناك العديد من الاختبارات المتاحة لتأكيد التشخيص.
  • أ فحص دم خاص يمكن الكشف عن وجود الجزيئات المناعية أو الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم مستويات مرتفعة بشكل غير طبيعي من هذه الأجسام المضادة. في الآونة الأخيرة ، تم العثور على جسم مضاد ثان - يسمى الجسم المضاد لـ MuSK - في حوالي 30 ٪ إلى 40 ٪ من الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل الذين ليس لديهم الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. يمكن أيضًا اختبار هذا الجسم المضاد في الدم. ومع ذلك ، لا توجد أي من هذه الأجسام المضادة في بعض الأشخاص المصابين بهذا المرض. عادة ، يحدث في أولئك الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل.
  • ال اختبار edrophonium يستخدم IV من كلوريد edrophonium للتخفيف لفترة وجيزة من الضعف لدى الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الشديد. يمنع الدواء تحلل (انهيار) أستيل كولين ويزيد مؤقتًا من مستويات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي.
  • تتضمن الطرق الأخرى لتأكيد التشخيص نسخة من دراسة التوصيل العصبي، الذي يختبر عضلات معينة & amp ؛ مثل التعب & quot عن طريق التحفيز العصبي المتكرر. يسجل هذا الاختبار استجابات العضلات الضعيفة عندما يتم تحفيز الأعصاب بشكل متكرر بواسطة نبضات كهربائية صغيرة. قد يُظهر التحفيز المتكرر للعصب أثناء دراسة التوصيل العصبي انخفاضًا تدريجيًا في إمكانات عمل العضلات بسبب ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات.
  • مخطط كهربية ليفي أحادي (EMG) يكتشف ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات ويقيس الجهد الكهربائي لخلايا العضلات عندما يتم تحفيز ألياف العضلات المفردة بواسطة النبضات الكهربائية. لا تستجيب ألياف العضلات في الوهن العضلي الوبيل ، بالإضافة إلى الاضطرابات العصبية العضلية الأخرى ، أيضًا للتحفيز الكهربائي المتكرر مقارنةً بالعضلات من الأشخاص العاديين.
  • التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للصدر يمكن استخدامها لتحديد وجود ورم التوتة.
  • اختبار وظائف الرئة يقيس قوة التنفس ويساعد على التنبؤ بما إذا كان التنفس قد يفشل ويؤدي إلى أزمة الوهن العضلي.

اشترك في النشرة الإخبارية للصحة العامة لـ MedicineNet

بالنقر فوق إرسال ، فأنا أوافق على شروط وشروط MedicineNet وسياسة الخصوصية الخاصة بـ MedicineNet وأتفهم أنني قد ألغي الاشتراك في اشتراكات MedicineNet في أي وقت.

ما هو ملف علاج او معاملة لعلاج الوهن العضلي الشديد؟

بشكل عام ، يمكن السيطرة على الوهن العضلي الشديد. تتوفر العديد من العلاجات التي تساعد في تقليل ضعف العضلات وتحسينه.

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • عوامل مضادات الكولينستيراز ، على سبيل المثال ، نيوستيجمين وبيريدوستيغمين بروميد (ميستينون) ، والتي تساعد على تحسين الانتقال العصبي العضلي وزيادة قوة العضلات.
  • الأدوية المثبطة للمناعة ، على سبيل المثال
  • سيكلوسبورين ، ميكوفينولات موفيتيل

تعمل هذه الأدوية على تحسين قوة العضلات عن طريق تثبيط إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية. يجب أن يقوم طبيبك بمراقبتها بعناية لأنها قد تسبب آثارًا جانبية كبيرة.

موارد أمراض المناعة الذاتية
مراكز مميزة
الحلول الصحية من رعاتنا

ما هو التكهن؟

مع العلاج ، يمكن لمعظم الأفراد المصابين بالوهن العضلي تحسين ضعف عضلاتهم بشكل ملحوظ ويعيشون حياة طبيعية أو شبه طبيعية. قد تتعافى بعض حالات الوهن العضلي الوبيل - إما بشكل مؤقت أو دائم - وقد يختفي ضعف العضلات تمامًا بحيث يمكن إيقاف الأدوية. الهدف من استئصال التوتة هو الهدوء الكامل المستقر وطويل الأمد وقد يحدث في حوالي 50 بالمائة من الأفراد الذين يخضعون لهذا الإجراء. في حالات قليلة ، قد يؤدي الضعف الشديد في الوهن العضلي الشديد إلى فشل الجهاز التنفسي ، الأمر الذي يتطلب رعاية طبية طارئة فورية.

ما هو البحث الذي يتم إجراؤه؟

داخل الحكومة الفيدرالية ، المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) ، أحد المعاهد الوطنية للصحة (NIH) ، مسؤول بشكل أساسي عن إجراء ودعم الأبحاث حول اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي ، بما في ذلك الوهن العضلي الشديد.

تم تعلم الكثير عن الوهن العضلي الشديد في السنوات الأخيرة. أدت التطورات التكنولوجية إلى تشخيص أكثر دقة وفي الوقت المناسب ، كما أدت العلاجات الجديدة والمعززة إلى تحسين إدارة الاضطراب. هناك فهم أكبر لبنية ووظيفة الموصل العصبي العضلي ، والجوانب الأساسية للغدة الصعترية والمناعة الذاتية ، والاضطراب نفسه. على الرغم من هذه التطورات ، لا يزال هناك الكثير لنتعلمه. يسعى الباحثون لمعرفة أسباب استجابة المناعة الذاتية في الوهن العضلي الوبيل ، وتحديد العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل بشكل أفضل.

يتم اختبار الأدوية المختلفة ، إما بمفردها أو بالاشتراك مع العلاجات الدوائية الحالية ، لمعرفة ما إذا كانت فعالة في علاج الوهن العضلي الشديد. تقوم إحدى الدراسات بفحص استخدام العلاج بالميثوتريكسات لدى الأفراد الذين تظهر عليهم أعراض وعلامات المرض أثناء العلاج بالبريدنيزون. يمنع الدواء نشاط خلايا الدم التي تسبب الالتهاب. تبحث دراسة أخرى في استخدام ريتوكسيماب ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة ضد الخلايا البائية التي تصنع الأجسام المضادة ، لمعرفة ما إذا كان يقلل من بعض الأجسام المضادة التي تتسبب في مهاجمة الجهاز المناعي للجهاز العصبي. يحدد المحققون أيضًا ما إذا كان عقار الإيكوليزوماب آمنًا وفعالًا في علاج الأفراد المصابين بالوهن العضلي الشديد المعمم والذين يتلقون أيضًا العديد من الأدوية المثبطة للمناعة.

تسعى دراسة أخرى إلى مزيد من الفهم للأساس الجزيئي للانتقال التشابكي في الجهاز العصبي. الهدف من هذه الدراسة هو توسيع المعرفة الحالية بوظيفة المستقبلات وتطبيق هذه المعرفة على علاج الوهن العضلي الوبيل.

تتم دراسة استئصال الغدة الصعترية أيضًا في مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين لا يعانون من ورم التوتة لتقييم الفائدة طويلة المدى التي قد يحققها الإجراء الجراحي على العلاج الطبي وحده.

تتضمن إحدى الدراسات أخذ عينات الدم لمعرفة ما إذا كان الجهاز المناعي يصنع أجسامًا مضادة ضد مكونات الأعصاب والعضلات. يأمل الباحثون أيضًا في معرفة ما إذا كانت هذه الأجسام المضادة تساهم في تطور أو تفاقم الوهن العضلي الشديد وأمراض الجهاز العصبي الأخرى.

يقوم المحققون أيضًا بفحص سلامة وفعالية زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ذاتيًا لعلاج الوهن العضلي الشديد المقاومة للحرارة. سيحصل المشاركون في هذه الدراسة على عدة أيام من العلاج باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة سيكلوفوسفاميد والجلوبيولين المضاد للخلايا قبل حصاد بعض خلايا الدم المحيطية وتجميدها. سيتم في وقت لاحق إذابة خلايا الدم وحقنها عن طريق الوريد للأفراد المعنيين ، وسيتم مراقبة أعراضهم لمدة خمس سنوات.

أين يمكنني الحصول على مزيد من المعلومات؟

لمزيد من المعلومات حول الاضطرابات العصبية أو البرامج البحثية الممولة من قبل المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، اتصل بشبكة موارد ومعلومات الدماغ (BRAIN) التابعة لمعهد & # 39s على:


أعراض الوهن العضلي الوبيل وأسبابه وطرق علاجه والتشخيص والعلاج ومتوسط ​​العمر المتوقع

يمكن استخدام مخطط كهربية العضل للكشف عن النشاط الكهربائي غير الطبيعي للعضلات الذي يمكن أن يحدث في العديد من الأمراض والحالات ، بما في ذلك ضمور العضلات ، والتهاب العضلات ، والأعصاب المضغوطة ، وتلف الأعصاب المحيطية (تلف الأعصاب في الذراعين والساقين) ، والتصلب الجانبي الضموري (ALS) ) ، الوهن العضلي الشديد ، فتق القرص ، وغيرها.

لماذا يتم إجراء اختبار مخطط كهربية العضل؟

غالبًا ما يتم إجراء مخطط كهربية العضل عندما يعاني المرضى من ضعف عضلي غير مبرر.

ما هو الوهن العضلي الشديد؟

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي مزمن يصيب المناعة الذاتية يتميز بأعراض وعلامات درجات مختلفة من ضعف العضلات الهيكلية (الإرادية) في الجسم. اسم الوهن العضلي الوبيل هو أصل لاتيني ويوناني ، وهو ما يعني حرفياً & quot؛ ضعف ​​العضلات. & quot؛ مع العلاجات الحالية ، فإن معظم الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل ليسوا & quot؛ & quot؛ كما يوحي الاسم. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم متوسط ​​عمر متوقع طبيعي.

تتمثل السمة المميزة لأعراض الوهن العضلي الوبيل في ضعف العضلات الذي يزداد خلال فترات النشاط ويتحسن بعد فترات الراحة. عضلات معينة مثل تلك التي تتحكم في حركة العين والجفن ، وتعبيرات الوجه ، والمضغ ، والكلام ، والبلع غالبًا ما تشارك في هذا الاضطراب ، ولكن ليس دائمًا. قد تتأثر العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الرقبة والأطراف.

تلعب الغدة الصعترية ، التي تقع في منطقة الصدر أسفل عظم القص ، دورًا مهمًا في تطوير الجهاز المناعي في بداية الحياة. تشكل خلاياه جزءًا من نظام المناعة الطبيعي في الجسم. تكون الغدة كبيرة نوعًا ما عند الرضع ، وتنمو تدريجيًا حتى سن البلوغ ، ثم تصغر حجمها ويتم استبدالها بالدهون مع تقدم العمر. في البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل ، تظل الغدة الصعترية كبيرة وغير طبيعية. يحتوي على مجموعات معينة من الخلايا المناعية التي تشير إلى تضخم اللمفاوية وهي حالة توجد عادة فقط في الطحال والغدد الليمفاوية أثناء الاستجابة المناعية النشطة. يصاب بعض الأشخاص المصابين بهذه الحالة بأورام التوتة (أورام الغدة الصعترية). تعتبر أورام الغدة الصعترية حميدة بشكل عام ، لكنها يمكن أن تصبح خبيثة (سرطانية).

العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل ليست مفهومة بالكامل بعد. يعتقد العلماء أن الغدة الصعترية قد تعطي تعليمات غير صحيحة لتطوير الخلايا المناعية ، مما يؤدي في النهاية إلى المناعة الذاتية وإنتاج الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين ، وبالتالي تمهيد الطريق للهجوم على الانتقال العصبي العضلي.

عرض الشرائح

ما هي علامات وأعراض الوهن العضلي الشديد؟

على الرغم من أن الوهن العضلي الشديد قد يؤثر على أي:

  1. العضلات الطوعية.
  2. العضلات التي تتحكم في حركة العين والجفن
  3. تعابير الوجه. شائعة.

قد يكون ظهور الوهن العضلي الوبيل مفاجئًا وغالبًا لا تُلاحظ العلامات والأعراض على الفور.

الأعراض الأولى للوهن العضلي الوبيل لدى معظم الأشخاص المصابين بالمرض هي ضعف عضلات العين بينما قد يعاني الآخرون من علامات وأعراض مشاكل البلع وتداخل الكلام.

تختلف درجة ضعف العضلات المتضمن في الوهن العضلي الوبيل اختلافًا كبيرًا بين الأفراد ، بدءًا من شكل موضعي يقتصر على عضلات العين (الوهن العضلي العيني) ، إلى شكل حاد أو معمم تتأثر فيه العديد من العضلات - بما في ذلك أحيانًا تلك التي تتحكم في التنفس. .

قد تشمل أعراض الوهن العضلي الشديد ، والتي تختلف في النوع والشدة ، ما يلي:

  1. تدلي أحد الجفون أو كليهما (تدلي الجفون)
  2. عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها (ازدواج الرؤية) بسبب ضعف العضلات التي تتحكم في حركات العين
  3. عدم الاستقرار عند المشي
  4. التغييرات في تعابير الوجه (عسر البلع)
  5. ضيق في التنفس
  6. ضعف الكلام (عسر الكلام)
  7. ضعف في الذراعين واليدين والأصابع والساقين والرقبة

ما هي أزمة الوهن العضلي؟ ما هي الأعراض والعلامات؟ هل هي مهددة للحياة؟

أزمة الوهن العضلي يحدث عندما تضعف العضلات التي تتحكم في التنفس إلى درجة أن التهوية غير كافية مما يؤدي إلى حالة طبية طارئة ، الأمر الذي يتطلب استخدام جهاز التنفس الصناعي للتهوية المساعدة. تحدث الأزمات عند الأشخاص الذين تكون عضلاتهم التنفسية ضعيفة ، والتي تتطلب بشكل عام علاجًا طبيًا فوريًا. قد تحدث أزمات الوهن العضلي بسبب:

آخر أخبار طب الأعصاب

ديلي هيلث نيوز

تتجه على MedicineNet

من الذي يصاب بالوهن العضلي الشديد؟ هل هي موروثة؟ هل هو معد؟

  • يحدث الوهن العضلي الوبيل في جميع المجموعات العرقية والإناث والذكور على حد سواء. يحدث المرض بشكل شائع عند النساء البالغات (أقل من 40 عامًا) والرجال الأكبر سنًا (أكثر من 60 عامًا) ، ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر.
  • في الوهن العضلي الوليدي ، قد يكتسب الجنين البروتينات المناعية (الأجسام المضادة) من الأم المصابة بالوهن العضلي الوبيل.بشكل عام ، حالات الوهن العضلي الوبيل حديثي الولادة مؤقتة وتختفي أعراض الطفل عادة في غضون 2-3 أشهر بعد الولادة. يصاب الأطفال الآخرون بالوهن العضلي الشديد الذي لا يمكن تمييزه عن البالغين. الوهن العضلي الوبيل في الأحداث غير شائع.
  • الوهن العضلي الوبيل ليس وراثيًا بشكل مباشر ولا يعد معديًا. ومع ذلك ، قد يحدث المرض أحيانًا في أكثر من فرد من نفس العائلة.
  • نادرًا ما يظهر على الأطفال علامات الوهن العضلي الخلقي أو متلازمة الوهن العضلي الخلقي. هذه ليست اضطرابات مناعية ذاتية ولكنها ناتجة عن جينات معيبة تنتج بروتينات غير طبيعية بدلاً من تلك التي تنتج عادة أستيل كولين ، أستيل كولينستراز (الإنزيم الذي يكسر أستيل كولين) ، أو مستقبل أستيل كولين والبروتينات الأخرى الموجودة على طول الغشاء العضلي.

ما الذي يسبب الوهن العضلي الشديد؟

يحدث الوهن العضلي الوبيل بسبب خلل في نقل النبضات العصبية إلى العضلات. يحدث عندما ينقطع الاتصال الطبيعي بين العصب والعضلة عند التقاطع العصبي العضلي - المكان الذي تتصل فيه الخلايا العصبية بالعضلات التي تتحكم فيها. عادة عندما تنتقل النبضات إلى أسفل العصب ، تطلق النهايات العصبية مادة ناقل عصبي تسمى أستيل كولين. ينتقل الأسيتيل كولين من الموصل العصبي العضلي ويرتبط بمستقبلات الأسيتيل كولين التي تنشط وتؤدي إلى تقلص العضلات.

في الوهن العضلي الوبيل ، تحجب الأجسام المضادة أو تغير أو تدمر مستقبلات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي ، مما يمنع حدوث تقلص العضلات. يتم إنتاج هذه الأجسام المضادة بواسطة جهاز المناعة الخاص بالجسم. الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية لأن جهاز المناعة - الذي يحمي الجسم عادة من الكائنات الحية الغريبة - يهاجم نفسه عن طريق الخطأ.

سؤال

ما الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الشديد؟

نظرًا لأن الضعف هو عرض شائع للعديد من الاضطرابات الأخرى ، فإن تشخيص الوهن العضلي الشديد غالبًا ما يكون مفقودًا أو يتأخر (أحيانًا يصل إلى عامين) لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف خفيف أو في أولئك الذين يقتصر ضعفهم على عضلات قليلة فقط.

تشمل الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • مراجعة تاريخك الطبي وإجراء فحوصات جسدية وعصبية. سيبحث الطبيب عن ضعف حركات العين أو ضعف العضلات دون أي تغيرات في قدرتك على الشعور بالأشياء. إذا اشتبه الطبيب في الإصابة بالوهن العضلي الشديد ، فهناك العديد من الاختبارات المتاحة لتأكيد التشخيص.
  • أ فحص دم خاص يمكن الكشف عن وجود الجزيئات المناعية أو الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم مستويات مرتفعة بشكل غير طبيعي من هذه الأجسام المضادة. في الآونة الأخيرة ، تم العثور على جسم مضاد ثان - يسمى الجسم المضاد لـ MuSK - في حوالي 30 ٪ إلى 40 ٪ من الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل الذين ليس لديهم الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. يمكن أيضًا اختبار هذا الجسم المضاد في الدم. ومع ذلك ، لا توجد أي من هذه الأجسام المضادة في بعض الأشخاص المصابين بهذا المرض. عادة ، يحدث في أولئك الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل.
  • ال اختبار edrophonium يستخدم IV من كلوريد edrophonium للتخفيف لفترة وجيزة من الضعف لدى الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الشديد. يمنع الدواء تحلل (انهيار) أستيل كولين ويزيد مؤقتًا من مستويات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي.
  • تتضمن الطرق الأخرى لتأكيد التشخيص نسخة من دراسة التوصيل العصبي، الذي يختبر عضلات معينة & amp ؛ مثل التعب & quot عن طريق التحفيز العصبي المتكرر. يسجل هذا الاختبار استجابات العضلات الضعيفة عندما يتم تحفيز الأعصاب بشكل متكرر بواسطة نبضات كهربائية صغيرة. قد يُظهر التحفيز المتكرر للعصب أثناء دراسة التوصيل العصبي انخفاضًا تدريجيًا في إمكانات عمل العضلات بسبب ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات.
  • مخطط كهربية ليفي أحادي (EMG) يكتشف ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات ويقيس الجهد الكهربائي لخلايا العضلات عندما يتم تحفيز ألياف العضلات المفردة بواسطة النبضات الكهربائية. لا تستجيب ألياف العضلات في الوهن العضلي الوبيل ، بالإضافة إلى الاضطرابات العصبية العضلية الأخرى ، أيضًا للتحفيز الكهربائي المتكرر مقارنةً بالعضلات من الأشخاص العاديين.
  • التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للصدر يمكن استخدامها لتحديد وجود ورم التوتة.
  • اختبار وظائف الرئة يقيس قوة التنفس ويساعد على التنبؤ بما إذا كان التنفس قد يفشل ويؤدي إلى أزمة الوهن العضلي.

اشترك في النشرة الإخبارية للصحة العامة لـ MedicineNet

بالنقر فوق إرسال ، فأنا أوافق على شروط وشروط MedicineNet وسياسة الخصوصية الخاصة بـ MedicineNet وأتفهم أنني قد ألغي الاشتراك في اشتراكات MedicineNet في أي وقت.

ما هو ملف علاج او معاملة لعلاج الوهن العضلي الشديد؟

بشكل عام ، يمكن السيطرة على الوهن العضلي الشديد. تتوفر العديد من العلاجات التي تساعد في تقليل ضعف العضلات وتحسينه.

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • عوامل مضادات الكولينستيراز ، على سبيل المثال ، نيوستيجمين وبيريدوستيغمين بروميد (ميستينون) ، والتي تساعد على تحسين الانتقال العصبي العضلي وزيادة قوة العضلات.
  • الأدوية المثبطة للمناعة ، على سبيل المثال
  • سيكلوسبورين ، ميكوفينولات موفيتيل

تعمل هذه الأدوية على تحسين قوة العضلات عن طريق تثبيط إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية. يجب أن يقوم طبيبك بمراقبتها بعناية لأنها قد تسبب آثارًا جانبية كبيرة.

موارد أمراض المناعة الذاتية
مراكز مميزة
الحلول الصحية من رعاتنا

ما هو التكهن؟

مع العلاج ، يمكن لمعظم الأفراد المصابين بالوهن العضلي تحسين ضعف عضلاتهم بشكل ملحوظ ويعيشون حياة طبيعية أو شبه طبيعية. قد تتعافى بعض حالات الوهن العضلي الوبيل - إما بشكل مؤقت أو دائم - وقد يختفي ضعف العضلات تمامًا بحيث يمكن إيقاف الأدوية. الهدف من استئصال التوتة هو الهدوء الكامل المستقر وطويل الأمد وقد يحدث في حوالي 50 بالمائة من الأفراد الذين يخضعون لهذا الإجراء. في حالات قليلة ، قد يؤدي الضعف الشديد في الوهن العضلي الشديد إلى فشل الجهاز التنفسي ، الأمر الذي يتطلب رعاية طبية طارئة فورية.

ما هو البحث الذي يتم إجراؤه؟

داخل الحكومة الفيدرالية ، المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) ، أحد المعاهد الوطنية للصحة (NIH) ، مسؤول بشكل أساسي عن إجراء ودعم الأبحاث حول اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي ، بما في ذلك الوهن العضلي الشديد.

تم تعلم الكثير عن الوهن العضلي الشديد في السنوات الأخيرة. أدت التطورات التكنولوجية إلى تشخيص أكثر دقة وفي الوقت المناسب ، كما أدت العلاجات الجديدة والمعززة إلى تحسين إدارة الاضطراب. هناك فهم أكبر لبنية ووظيفة الموصل العصبي العضلي ، والجوانب الأساسية للغدة الصعترية والمناعة الذاتية ، والاضطراب نفسه. على الرغم من هذه التطورات ، لا يزال هناك الكثير لنتعلمه. يسعى الباحثون لمعرفة أسباب استجابة المناعة الذاتية في الوهن العضلي الوبيل ، وتحديد العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل بشكل أفضل.

يتم اختبار الأدوية المختلفة ، إما بمفردها أو بالاشتراك مع العلاجات الدوائية الحالية ، لمعرفة ما إذا كانت فعالة في علاج الوهن العضلي الشديد. تقوم إحدى الدراسات بفحص استخدام العلاج بالميثوتريكسات لدى الأفراد الذين تظهر عليهم أعراض وعلامات المرض أثناء العلاج بالبريدنيزون. يمنع الدواء نشاط خلايا الدم التي تسبب الالتهاب. تبحث دراسة أخرى في استخدام ريتوكسيماب ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة ضد الخلايا البائية التي تصنع الأجسام المضادة ، لمعرفة ما إذا كان يقلل من بعض الأجسام المضادة التي تتسبب في مهاجمة الجهاز المناعي للجهاز العصبي. يحدد المحققون أيضًا ما إذا كان عقار الإيكوليزوماب آمنًا وفعالًا في علاج الأفراد المصابين بالوهن العضلي الشديد المعمم والذين يتلقون أيضًا العديد من الأدوية المثبطة للمناعة.

تسعى دراسة أخرى إلى مزيد من الفهم للأساس الجزيئي للانتقال التشابكي في الجهاز العصبي. الهدف من هذه الدراسة هو توسيع المعرفة الحالية بوظيفة المستقبلات وتطبيق هذه المعرفة على علاج الوهن العضلي الوبيل.

تتم دراسة استئصال الغدة الصعترية أيضًا في مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين لا يعانون من ورم التوتة لتقييم الفائدة طويلة المدى التي قد يحققها الإجراء الجراحي على العلاج الطبي وحده.

تتضمن إحدى الدراسات أخذ عينات الدم لمعرفة ما إذا كان الجهاز المناعي يصنع أجسامًا مضادة ضد مكونات الأعصاب والعضلات. يأمل الباحثون أيضًا في معرفة ما إذا كانت هذه الأجسام المضادة تساهم في تطور أو تفاقم الوهن العضلي الشديد وأمراض الجهاز العصبي الأخرى.

يقوم المحققون أيضًا بفحص سلامة وفعالية زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ذاتيًا لعلاج الوهن العضلي الشديد المقاومة للحرارة. سيحصل المشاركون في هذه الدراسة على عدة أيام من العلاج باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة سيكلوفوسفاميد والجلوبيولين المضاد للخلايا قبل حصاد بعض خلايا الدم المحيطية وتجميدها. سيتم في وقت لاحق إذابة خلايا الدم وحقنها عن طريق الوريد للأفراد المعنيين ، وسيتم مراقبة أعراضهم لمدة خمس سنوات.

أين يمكنني الحصول على مزيد من المعلومات؟

لمزيد من المعلومات حول الاضطرابات العصبية أو البرامج البحثية الممولة من قبل المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، اتصل بشبكة موارد ومعلومات الدماغ (BRAIN) التابعة لمعهد & # 39s على:


أعراض الوهن العضلي الوبيل وأسبابه وطرق علاجه والتشخيص والعلاج ومتوسط ​​العمر المتوقع

يمكن استخدام مخطط كهربية العضل للكشف عن النشاط الكهربائي غير الطبيعي للعضلات الذي يمكن أن يحدث في العديد من الأمراض والحالات ، بما في ذلك ضمور العضلات ، والتهاب العضلات ، والأعصاب المضغوطة ، وتلف الأعصاب المحيطية (تلف الأعصاب في الذراعين والساقين) ، والتصلب الجانبي الضموري (ALS) ) ، الوهن العضلي الشديد ، فتق القرص ، وغيرها.

لماذا يتم إجراء اختبار مخطط كهربية العضل؟

غالبًا ما يتم إجراء مخطط كهربية العضل عندما يعاني المرضى من ضعف عضلي غير مبرر.

ما هو الوهن العضلي الشديد؟

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي مزمن يصيب المناعة الذاتية يتميز بأعراض وعلامات درجات مختلفة من ضعف العضلات الهيكلية (الإرادية) في الجسم. اسم الوهن العضلي الوبيل هو أصل لاتيني ويوناني ، وهو ما يعني حرفياً & quot؛ ضعف ​​العضلات. & quot؛ مع العلاجات الحالية ، فإن معظم الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل ليسوا & quot؛ & quot؛ كما يوحي الاسم. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم متوسط ​​عمر متوقع طبيعي.

تتمثل السمة المميزة لأعراض الوهن العضلي الوبيل في ضعف العضلات الذي يزداد خلال فترات النشاط ويتحسن بعد فترات الراحة. عضلات معينة مثل تلك التي تتحكم في حركة العين والجفن ، وتعبيرات الوجه ، والمضغ ، والكلام ، والبلع غالبًا ما تشارك في هذا الاضطراب ، ولكن ليس دائمًا. قد تتأثر العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الرقبة والأطراف.

تلعب الغدة الصعترية ، التي تقع في منطقة الصدر أسفل عظم القص ، دورًا مهمًا في تطوير الجهاز المناعي في بداية الحياة. تشكل خلاياه جزءًا من نظام المناعة الطبيعي في الجسم. تكون الغدة كبيرة نوعًا ما عند الرضع ، وتنمو تدريجيًا حتى سن البلوغ ، ثم تصغر حجمها ويتم استبدالها بالدهون مع تقدم العمر. في البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل ، تظل الغدة الصعترية كبيرة وغير طبيعية. يحتوي على مجموعات معينة من الخلايا المناعية التي تشير إلى تضخم اللمفاوية وهي حالة توجد عادة فقط في الطحال والغدد الليمفاوية أثناء الاستجابة المناعية النشطة. يصاب بعض الأشخاص المصابين بهذه الحالة بأورام التوتة (أورام الغدة الصعترية). تعتبر أورام الغدة الصعترية حميدة بشكل عام ، لكنها يمكن أن تصبح خبيثة (سرطانية).

العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل ليست مفهومة بالكامل بعد. يعتقد العلماء أن الغدة الصعترية قد تعطي تعليمات غير صحيحة لتطوير الخلايا المناعية ، مما يؤدي في النهاية إلى المناعة الذاتية وإنتاج الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين ، وبالتالي تمهيد الطريق للهجوم على الانتقال العصبي العضلي.

عرض الشرائح

ما هي علامات وأعراض الوهن العضلي الشديد؟

على الرغم من أن الوهن العضلي الشديد قد يؤثر على أي:

  1. العضلات الطوعية.
  2. العضلات التي تتحكم في حركة العين والجفن
  3. تعابير الوجه. شائعة.

قد يكون ظهور الوهن العضلي الوبيل مفاجئًا وغالبًا لا تُلاحظ العلامات والأعراض على الفور.

الأعراض الأولى للوهن العضلي الوبيل لدى معظم الأشخاص المصابين بالمرض هي ضعف عضلات العين بينما قد يعاني الآخرون من علامات وأعراض مشاكل البلع وتداخل الكلام.

تختلف درجة ضعف العضلات المتضمن في الوهن العضلي الوبيل اختلافًا كبيرًا بين الأفراد ، بدءًا من شكل موضعي يقتصر على عضلات العين (الوهن العضلي العيني) ، إلى شكل حاد أو معمم تتأثر فيه العديد من العضلات - بما في ذلك أحيانًا تلك التي تتحكم في التنفس. .

قد تشمل أعراض الوهن العضلي الشديد ، والتي تختلف في النوع والشدة ، ما يلي:

  1. تدلي أحد الجفون أو كليهما (تدلي الجفون)
  2. عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها (ازدواج الرؤية) بسبب ضعف العضلات التي تتحكم في حركات العين
  3. عدم الاستقرار عند المشي
  4. التغييرات في تعابير الوجه (عسر البلع)
  5. ضيق في التنفس
  6. ضعف الكلام (عسر الكلام)
  7. ضعف في الذراعين واليدين والأصابع والساقين والرقبة

ما هي أزمة الوهن العضلي؟ ما هي الأعراض والعلامات؟ هل هي مهددة للحياة؟

أزمة الوهن العضلي يحدث عندما تضعف العضلات التي تتحكم في التنفس إلى درجة أن التهوية غير كافية مما يؤدي إلى حالة طبية طارئة ، الأمر الذي يتطلب استخدام جهاز التنفس الصناعي للتهوية المساعدة. تحدث الأزمات عند الأشخاص الذين تكون عضلاتهم التنفسية ضعيفة ، والتي تتطلب بشكل عام علاجًا طبيًا فوريًا. قد تحدث أزمات الوهن العضلي بسبب:

آخر أخبار طب الأعصاب

ديلي هيلث نيوز

تتجه على MedicineNet

من الذي يصاب بالوهن العضلي الشديد؟ هل هي موروثة؟ هل هو معد؟

  • يحدث الوهن العضلي الوبيل في جميع المجموعات العرقية والإناث والذكور على حد سواء. يحدث المرض بشكل شائع عند النساء البالغات (أقل من 40 عامًا) والرجال الأكبر سنًا (أكثر من 60 عامًا) ، ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر.
  • في الوهن العضلي الوليدي ، قد يكتسب الجنين البروتينات المناعية (الأجسام المضادة) من الأم المصابة بالوهن العضلي الوبيل. بشكل عام ، حالات الوهن العضلي الوبيل حديثي الولادة مؤقتة وتختفي أعراض الطفل عادة في غضون 2-3 أشهر بعد الولادة. يصاب الأطفال الآخرون بالوهن العضلي الشديد الذي لا يمكن تمييزه عن البالغين. الوهن العضلي الوبيل في الأحداث غير شائع.
  • الوهن العضلي الوبيل ليس وراثيًا بشكل مباشر ولا يعد معديًا. ومع ذلك ، قد يحدث المرض أحيانًا في أكثر من فرد من نفس العائلة.
  • نادرًا ما يظهر على الأطفال علامات الوهن العضلي الخلقي أو متلازمة الوهن العضلي الخلقي. هذه ليست اضطرابات مناعية ذاتية ولكنها ناتجة عن جينات معيبة تنتج بروتينات غير طبيعية بدلاً من تلك التي تنتج عادة أستيل كولين ، أستيل كولينستراز (الإنزيم الذي يكسر أستيل كولين) ، أو مستقبل أستيل كولين والبروتينات الأخرى الموجودة على طول الغشاء العضلي.

ما الذي يسبب الوهن العضلي الشديد؟

يحدث الوهن العضلي الوبيل بسبب خلل في نقل النبضات العصبية إلى العضلات. يحدث عندما ينقطع الاتصال الطبيعي بين العصب والعضلة عند التقاطع العصبي العضلي - المكان الذي تتصل فيه الخلايا العصبية بالعضلات التي تتحكم فيها. عادة عندما تنتقل النبضات إلى أسفل العصب ، تطلق النهايات العصبية مادة ناقل عصبي تسمى أستيل كولين. ينتقل الأسيتيل كولين من الموصل العصبي العضلي ويرتبط بمستقبلات الأسيتيل كولين التي تنشط وتؤدي إلى تقلص العضلات.

في الوهن العضلي الوبيل ، تحجب الأجسام المضادة أو تغير أو تدمر مستقبلات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي ، مما يمنع حدوث تقلص العضلات. يتم إنتاج هذه الأجسام المضادة بواسطة جهاز المناعة الخاص بالجسم. الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية لأن جهاز المناعة - الذي يحمي الجسم عادة من الكائنات الحية الغريبة - يهاجم نفسه عن طريق الخطأ.

سؤال

ما الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الشديد؟

نظرًا لأن الضعف هو عرض شائع للعديد من الاضطرابات الأخرى ، فإن تشخيص الوهن العضلي الشديد غالبًا ما يكون مفقودًا أو يتأخر (أحيانًا يصل إلى عامين) لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف خفيف أو في أولئك الذين يقتصر ضعفهم على عضلات قليلة فقط.

تشمل الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • مراجعة تاريخك الطبي وإجراء فحوصات جسدية وعصبية. سيبحث الطبيب عن ضعف حركات العين أو ضعف العضلات دون أي تغيرات في قدرتك على الشعور بالأشياء. إذا اشتبه الطبيب في الإصابة بالوهن العضلي الشديد ، فهناك العديد من الاختبارات المتاحة لتأكيد التشخيص.
  • أ فحص دم خاص يمكن الكشف عن وجود الجزيئات المناعية أو الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم مستويات مرتفعة بشكل غير طبيعي من هذه الأجسام المضادة. في الآونة الأخيرة ، تم العثور على جسم مضاد ثان - يسمى الجسم المضاد لـ MuSK - في حوالي 30 ٪ إلى 40 ٪ من الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل الذين ليس لديهم الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. يمكن أيضًا اختبار هذا الجسم المضاد في الدم. ومع ذلك ، لا توجد أي من هذه الأجسام المضادة في بعض الأشخاص المصابين بهذا المرض. عادة ، يحدث في أولئك الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل.
  • ال اختبار edrophonium يستخدم IV من كلوريد edrophonium للتخفيف لفترة وجيزة من الضعف لدى الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الشديد. يمنع الدواء تحلل (انهيار) أستيل كولين ويزيد مؤقتًا من مستويات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي.
  • تتضمن الطرق الأخرى لتأكيد التشخيص نسخة من دراسة التوصيل العصبي، الذي يختبر عضلات معينة & amp ؛ مثل التعب & quot عن طريق التحفيز العصبي المتكرر. يسجل هذا الاختبار استجابات العضلات الضعيفة عندما يتم تحفيز الأعصاب بشكل متكرر بواسطة نبضات كهربائية صغيرة. قد يُظهر التحفيز المتكرر للعصب أثناء دراسة التوصيل العصبي انخفاضًا تدريجيًا في إمكانات عمل العضلات بسبب ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات.
  • مخطط كهربية ليفي أحادي (EMG) يكتشف ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات ويقيس الجهد الكهربائي لخلايا العضلات عندما يتم تحفيز ألياف العضلات المفردة بواسطة النبضات الكهربائية. لا تستجيب ألياف العضلات في الوهن العضلي الوبيل ، بالإضافة إلى الاضطرابات العصبية العضلية الأخرى ، أيضًا للتحفيز الكهربائي المتكرر مقارنةً بالعضلات من الأشخاص العاديين.
  • التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للصدر يمكن استخدامها لتحديد وجود ورم التوتة.
  • اختبار وظائف الرئة يقيس قوة التنفس ويساعد على التنبؤ بما إذا كان التنفس قد يفشل ويؤدي إلى أزمة الوهن العضلي.

اشترك في النشرة الإخبارية للصحة العامة لـ MedicineNet

بالنقر فوق إرسال ، فأنا أوافق على شروط وشروط MedicineNet وسياسة الخصوصية الخاصة بـ MedicineNet وأتفهم أنني قد ألغي الاشتراك في اشتراكات MedicineNet في أي وقت.

ما هو ملف علاج او معاملة لعلاج الوهن العضلي الشديد؟

بشكل عام ، يمكن السيطرة على الوهن العضلي الشديد. تتوفر العديد من العلاجات التي تساعد في تقليل ضعف العضلات وتحسينه.

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • عوامل مضادات الكولينستيراز ، على سبيل المثال ، نيوستيجمين وبيريدوستيغمين بروميد (ميستينون) ، والتي تساعد على تحسين الانتقال العصبي العضلي وزيادة قوة العضلات.
  • الأدوية المثبطة للمناعة ، على سبيل المثال
  • سيكلوسبورين ، ميكوفينولات موفيتيل

تعمل هذه الأدوية على تحسين قوة العضلات عن طريق تثبيط إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية. يجب أن يقوم طبيبك بمراقبتها بعناية لأنها قد تسبب آثارًا جانبية كبيرة.

موارد أمراض المناعة الذاتية
مراكز مميزة
الحلول الصحية من رعاتنا

ما هو التكهن؟

مع العلاج ، يمكن لمعظم الأفراد المصابين بالوهن العضلي تحسين ضعف عضلاتهم بشكل ملحوظ ويعيشون حياة طبيعية أو شبه طبيعية. قد تتعافى بعض حالات الوهن العضلي الوبيل - إما بشكل مؤقت أو دائم - وقد يختفي ضعف العضلات تمامًا بحيث يمكن إيقاف الأدوية. الهدف من استئصال التوتة هو الهدوء الكامل المستقر وطويل الأمد وقد يحدث في حوالي 50 بالمائة من الأفراد الذين يخضعون لهذا الإجراء. في حالات قليلة ، قد يؤدي الضعف الشديد في الوهن العضلي الشديد إلى فشل الجهاز التنفسي ، الأمر الذي يتطلب رعاية طبية طارئة فورية.

ما هو البحث الذي يتم إجراؤه؟

داخل الحكومة الفيدرالية ، المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) ، أحد المعاهد الوطنية للصحة (NIH) ، مسؤول بشكل أساسي عن إجراء ودعم الأبحاث حول اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي ، بما في ذلك الوهن العضلي الشديد.

تم تعلم الكثير عن الوهن العضلي الشديد في السنوات الأخيرة. أدت التطورات التكنولوجية إلى تشخيص أكثر دقة وفي الوقت المناسب ، كما أدت العلاجات الجديدة والمعززة إلى تحسين إدارة الاضطراب. هناك فهم أكبر لبنية ووظيفة الموصل العصبي العضلي ، والجوانب الأساسية للغدة الصعترية والمناعة الذاتية ، والاضطراب نفسه. على الرغم من هذه التطورات ، لا يزال هناك الكثير لنتعلمه. يسعى الباحثون لمعرفة أسباب استجابة المناعة الذاتية في الوهن العضلي الوبيل ، وتحديد العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل بشكل أفضل.

يتم اختبار الأدوية المختلفة ، إما بمفردها أو بالاشتراك مع العلاجات الدوائية الحالية ، لمعرفة ما إذا كانت فعالة في علاج الوهن العضلي الشديد. تقوم إحدى الدراسات بفحص استخدام العلاج بالميثوتريكسات لدى الأفراد الذين تظهر عليهم أعراض وعلامات المرض أثناء العلاج بالبريدنيزون. يمنع الدواء نشاط خلايا الدم التي تسبب الالتهاب. تبحث دراسة أخرى في استخدام ريتوكسيماب ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة ضد الخلايا البائية التي تصنع الأجسام المضادة ، لمعرفة ما إذا كان يقلل من بعض الأجسام المضادة التي تتسبب في مهاجمة الجهاز المناعي للجهاز العصبي. يحدد المحققون أيضًا ما إذا كان عقار الإيكوليزوماب آمنًا وفعالًا في علاج الأفراد المصابين بالوهن العضلي الشديد المعمم والذين يتلقون أيضًا العديد من الأدوية المثبطة للمناعة.

تسعى دراسة أخرى إلى مزيد من الفهم للأساس الجزيئي للانتقال التشابكي في الجهاز العصبي. الهدف من هذه الدراسة هو توسيع المعرفة الحالية بوظيفة المستقبلات وتطبيق هذه المعرفة على علاج الوهن العضلي الوبيل.

تتم دراسة استئصال الغدة الصعترية أيضًا في مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين لا يعانون من ورم التوتة لتقييم الفائدة طويلة المدى التي قد يحققها الإجراء الجراحي على العلاج الطبي وحده.

تتضمن إحدى الدراسات أخذ عينات الدم لمعرفة ما إذا كان الجهاز المناعي يصنع أجسامًا مضادة ضد مكونات الأعصاب والعضلات. يأمل الباحثون أيضًا في معرفة ما إذا كانت هذه الأجسام المضادة تساهم في تطور أو تفاقم الوهن العضلي الشديد وأمراض الجهاز العصبي الأخرى.

يقوم المحققون أيضًا بفحص سلامة وفعالية زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ذاتيًا لعلاج الوهن العضلي الشديد المقاومة للحرارة. سيحصل المشاركون في هذه الدراسة على عدة أيام من العلاج باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة سيكلوفوسفاميد والجلوبيولين المضاد للخلايا قبل حصاد بعض خلايا الدم المحيطية وتجميدها. سيتم في وقت لاحق إذابة خلايا الدم وحقنها عن طريق الوريد للأفراد المعنيين ، وسيتم مراقبة أعراضهم لمدة خمس سنوات.

أين يمكنني الحصول على مزيد من المعلومات؟

لمزيد من المعلومات حول الاضطرابات العصبية أو البرامج البحثية الممولة من قبل المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، اتصل بشبكة موارد ومعلومات الدماغ (BRAIN) التابعة لمعهد & # 39s على:


أعراض الوهن العضلي الوبيل وأسبابه وطرق علاجه والتشخيص والعلاج ومتوسط ​​العمر المتوقع

يمكن استخدام مخطط كهربية العضل للكشف عن النشاط الكهربائي غير الطبيعي للعضلات الذي يمكن أن يحدث في العديد من الأمراض والحالات ، بما في ذلك ضمور العضلات ، والتهاب العضلات ، والأعصاب المضغوطة ، وتلف الأعصاب المحيطية (تلف الأعصاب في الذراعين والساقين) ، والتصلب الجانبي الضموري (ALS) ) ، الوهن العضلي الشديد ، فتق القرص ، وغيرها.

لماذا يتم إجراء اختبار مخطط كهربية العضل؟

غالبًا ما يتم إجراء مخطط كهربية العضل عندما يعاني المرضى من ضعف عضلي غير مبرر.

ما هو الوهن العضلي الشديد؟

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي مزمن يصيب المناعة الذاتية يتميز بأعراض وعلامات درجات مختلفة من ضعف العضلات الهيكلية (الإرادية) في الجسم. اسم الوهن العضلي الوبيل هو أصل لاتيني ويوناني ، وهو ما يعني حرفياً & quot؛ ضعف ​​العضلات. & quot؛ مع العلاجات الحالية ، فإن معظم الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل ليسوا & quot؛ & quot؛ كما يوحي الاسم. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم متوسط ​​عمر متوقع طبيعي.

تتمثل السمة المميزة لأعراض الوهن العضلي الوبيل في ضعف العضلات الذي يزداد خلال فترات النشاط ويتحسن بعد فترات الراحة. عضلات معينة مثل تلك التي تتحكم في حركة العين والجفن ، وتعبيرات الوجه ، والمضغ ، والكلام ، والبلع غالبًا ما تشارك في هذا الاضطراب ، ولكن ليس دائمًا. قد تتأثر العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الرقبة والأطراف.

تلعب الغدة الصعترية ، التي تقع في منطقة الصدر أسفل عظم القص ، دورًا مهمًا في تطوير الجهاز المناعي في بداية الحياة. تشكل خلاياه جزءًا من نظام المناعة الطبيعي في الجسم. تكون الغدة كبيرة نوعًا ما عند الرضع ، وتنمو تدريجيًا حتى سن البلوغ ، ثم تصغر حجمها ويتم استبدالها بالدهون مع تقدم العمر. في البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل ، تظل الغدة الصعترية كبيرة وغير طبيعية. يحتوي على مجموعات معينة من الخلايا المناعية التي تشير إلى تضخم اللمفاوية وهي حالة توجد عادة فقط في الطحال والغدد الليمفاوية أثناء الاستجابة المناعية النشطة. يصاب بعض الأشخاص المصابين بهذه الحالة بأورام التوتة (أورام الغدة الصعترية). تعتبر أورام الغدة الصعترية حميدة بشكل عام ، لكنها يمكن أن تصبح خبيثة (سرطانية).

العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل ليست مفهومة بالكامل بعد. يعتقد العلماء أن الغدة الصعترية قد تعطي تعليمات غير صحيحة لتطوير الخلايا المناعية ، مما يؤدي في النهاية إلى المناعة الذاتية وإنتاج الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين ، وبالتالي تمهيد الطريق للهجوم على الانتقال العصبي العضلي.

عرض الشرائح

ما هي علامات وأعراض الوهن العضلي الشديد؟

على الرغم من أن الوهن العضلي الشديد قد يؤثر على أي:

  1. العضلات الطوعية.
  2. العضلات التي تتحكم في حركة العين والجفن
  3. تعابير الوجه. شائعة.

قد يكون ظهور الوهن العضلي الوبيل مفاجئًا وغالبًا لا تُلاحظ العلامات والأعراض على الفور.

الأعراض الأولى للوهن العضلي الوبيل لدى معظم الأشخاص المصابين بالمرض هي ضعف عضلات العين بينما قد يعاني الآخرون من علامات وأعراض مشاكل البلع وتداخل الكلام.

تختلف درجة ضعف العضلات المتضمن في الوهن العضلي الوبيل اختلافًا كبيرًا بين الأفراد ، بدءًا من شكل موضعي يقتصر على عضلات العين (الوهن العضلي العيني) ، إلى شكل حاد أو معمم تتأثر فيه العديد من العضلات - بما في ذلك أحيانًا تلك التي تتحكم في التنفس. .

قد تشمل أعراض الوهن العضلي الشديد ، والتي تختلف في النوع والشدة ، ما يلي:

  1. تدلي أحد الجفون أو كليهما (تدلي الجفون)
  2. عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها (ازدواج الرؤية) بسبب ضعف العضلات التي تتحكم في حركات العين
  3. عدم الاستقرار عند المشي
  4. التغييرات في تعابير الوجه (عسر البلع)
  5. ضيق في التنفس
  6. ضعف الكلام (عسر الكلام)
  7. ضعف في الذراعين واليدين والأصابع والساقين والرقبة

ما هي أزمة الوهن العضلي؟ ما هي الأعراض والعلامات؟ هل هي مهددة للحياة؟

أزمة الوهن العضلي يحدث عندما تضعف العضلات التي تتحكم في التنفس إلى درجة أن التهوية غير كافية مما يؤدي إلى حالة طبية طارئة ، الأمر الذي يتطلب استخدام جهاز التنفس الصناعي للتهوية المساعدة. تحدث الأزمات عند الأشخاص الذين تكون عضلاتهم التنفسية ضعيفة ، والتي تتطلب بشكل عام علاجًا طبيًا فوريًا. قد تحدث أزمات الوهن العضلي بسبب:

آخر أخبار طب الأعصاب

ديلي هيلث نيوز

تتجه على MedicineNet

من الذي يصاب بالوهن العضلي الشديد؟ هل هي موروثة؟ هل هو معد؟

  • يحدث الوهن العضلي الوبيل في جميع المجموعات العرقية والإناث والذكور على حد سواء. يحدث المرض بشكل شائع عند النساء البالغات (أقل من 40 عامًا) والرجال الأكبر سنًا (أكثر من 60 عامًا) ، ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر.
  • في الوهن العضلي الوليدي ، قد يكتسب الجنين البروتينات المناعية (الأجسام المضادة) من الأم المصابة بالوهن العضلي الوبيل. بشكل عام ، حالات الوهن العضلي الوبيل حديثي الولادة مؤقتة وتختفي أعراض الطفل عادة في غضون 2-3 أشهر بعد الولادة. يصاب الأطفال الآخرون بالوهن العضلي الشديد الذي لا يمكن تمييزه عن البالغين. الوهن العضلي الوبيل في الأحداث غير شائع.
  • الوهن العضلي الوبيل ليس وراثيًا بشكل مباشر ولا يعد معديًا. ومع ذلك ، قد يحدث المرض أحيانًا في أكثر من فرد من نفس العائلة.
  • نادرًا ما يظهر على الأطفال علامات الوهن العضلي الخلقي أو متلازمة الوهن العضلي الخلقي. هذه ليست اضطرابات مناعية ذاتية ولكنها ناتجة عن جينات معيبة تنتج بروتينات غير طبيعية بدلاً من تلك التي تنتج عادة أستيل كولين ، أستيل كولينستراز (الإنزيم الذي يكسر أستيل كولين) ، أو مستقبل أستيل كولين والبروتينات الأخرى الموجودة على طول الغشاء العضلي.

ما الذي يسبب الوهن العضلي الشديد؟

يحدث الوهن العضلي الوبيل بسبب خلل في نقل النبضات العصبية إلى العضلات. يحدث عندما ينقطع الاتصال الطبيعي بين العصب والعضلة عند التقاطع العصبي العضلي - المكان الذي تتصل فيه الخلايا العصبية بالعضلات التي تتحكم فيها. عادة عندما تنتقل النبضات إلى أسفل العصب ، تطلق النهايات العصبية مادة ناقل عصبي تسمى أستيل كولين. ينتقل الأسيتيل كولين من الموصل العصبي العضلي ويرتبط بمستقبلات الأسيتيل كولين التي تنشط وتؤدي إلى تقلص العضلات.

في الوهن العضلي الوبيل ، تحجب الأجسام المضادة أو تغير أو تدمر مستقبلات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي ، مما يمنع حدوث تقلص العضلات. يتم إنتاج هذه الأجسام المضادة بواسطة جهاز المناعة الخاص بالجسم. الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية لأن جهاز المناعة - الذي يحمي الجسم عادة من الكائنات الحية الغريبة - يهاجم نفسه عن طريق الخطأ.

سؤال

ما الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الشديد؟

نظرًا لأن الضعف هو عرض شائع للعديد من الاضطرابات الأخرى ، فإن تشخيص الوهن العضلي الشديد غالبًا ما يكون مفقودًا أو يتأخر (أحيانًا يصل إلى عامين) لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف خفيف أو في أولئك الذين يقتصر ضعفهم على عضلات قليلة فقط.

تشمل الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • مراجعة تاريخك الطبي وإجراء فحوصات جسدية وعصبية. سيبحث الطبيب عن ضعف حركات العين أو ضعف العضلات دون أي تغيرات في قدرتك على الشعور بالأشياء. إذا اشتبه الطبيب في الإصابة بالوهن العضلي الشديد ، فهناك العديد من الاختبارات المتاحة لتأكيد التشخيص.
  • أ فحص دم خاص يمكن الكشف عن وجود الجزيئات المناعية أو الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم مستويات مرتفعة بشكل غير طبيعي من هذه الأجسام المضادة. في الآونة الأخيرة ، تم العثور على جسم مضاد ثان - يسمى الجسم المضاد لـ MuSK - في حوالي 30 ٪ إلى 40 ٪ من الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل الذين ليس لديهم الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. يمكن أيضًا اختبار هذا الجسم المضاد في الدم. ومع ذلك ، لا توجد أي من هذه الأجسام المضادة في بعض الأشخاص المصابين بهذا المرض. عادة ، يحدث في أولئك الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل.
  • ال اختبار edrophonium يستخدم IV من كلوريد edrophonium للتخفيف لفترة وجيزة من الضعف لدى الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الشديد. يمنع الدواء تحلل (انهيار) أستيل كولين ويزيد مؤقتًا من مستويات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي.
  • تتضمن الطرق الأخرى لتأكيد التشخيص نسخة من دراسة التوصيل العصبي، الذي يختبر عضلات معينة & amp ؛ مثل التعب & quot عن طريق التحفيز العصبي المتكرر. يسجل هذا الاختبار استجابات العضلات الضعيفة عندما يتم تحفيز الأعصاب بشكل متكرر بواسطة نبضات كهربائية صغيرة. قد يُظهر التحفيز المتكرر للعصب أثناء دراسة التوصيل العصبي انخفاضًا تدريجيًا في إمكانات عمل العضلات بسبب ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات.
  • مخطط كهربية ليفي أحادي (EMG) يكتشف ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات ويقيس الجهد الكهربائي لخلايا العضلات عندما يتم تحفيز ألياف العضلات المفردة بواسطة النبضات الكهربائية. لا تستجيب ألياف العضلات في الوهن العضلي الوبيل ، بالإضافة إلى الاضطرابات العصبية العضلية الأخرى ، أيضًا للتحفيز الكهربائي المتكرر مقارنةً بالعضلات من الأشخاص العاديين.
  • التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للصدر يمكن استخدامها لتحديد وجود ورم التوتة.
  • اختبار وظائف الرئة يقيس قوة التنفس ويساعد على التنبؤ بما إذا كان التنفس قد يفشل ويؤدي إلى أزمة الوهن العضلي.

اشترك في النشرة الإخبارية للصحة العامة لـ MedicineNet

بالنقر فوق إرسال ، فأنا أوافق على شروط وشروط MedicineNet وسياسة الخصوصية الخاصة بـ MedicineNet وأتفهم أنني قد ألغي الاشتراك في اشتراكات MedicineNet في أي وقت.

ما هو ملف علاج او معاملة لعلاج الوهن العضلي الشديد؟

بشكل عام ، يمكن السيطرة على الوهن العضلي الشديد. تتوفر العديد من العلاجات التي تساعد في تقليل ضعف العضلات وتحسينه.

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • عوامل مضادات الكولينستيراز ، على سبيل المثال ، نيوستيجمين وبيريدوستيغمين بروميد (ميستينون) ، والتي تساعد على تحسين الانتقال العصبي العضلي وزيادة قوة العضلات.
  • الأدوية المثبطة للمناعة ، على سبيل المثال
  • سيكلوسبورين ، ميكوفينولات موفيتيل

تعمل هذه الأدوية على تحسين قوة العضلات عن طريق تثبيط إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية. يجب أن يقوم طبيبك بمراقبتها بعناية لأنها قد تسبب آثارًا جانبية كبيرة.

موارد أمراض المناعة الذاتية
مراكز مميزة
الحلول الصحية من رعاتنا

ما هو التكهن؟

مع العلاج ، يمكن لمعظم الأفراد المصابين بالوهن العضلي تحسين ضعف عضلاتهم بشكل ملحوظ ويعيشون حياة طبيعية أو شبه طبيعية. قد تتعافى بعض حالات الوهن العضلي الوبيل - إما بشكل مؤقت أو دائم - وقد يختفي ضعف العضلات تمامًا بحيث يمكن إيقاف الأدوية. الهدف من استئصال التوتة هو الهدوء الكامل المستقر وطويل الأمد وقد يحدث في حوالي 50 بالمائة من الأفراد الذين يخضعون لهذا الإجراء. في حالات قليلة ، قد يؤدي الضعف الشديد في الوهن العضلي الشديد إلى فشل الجهاز التنفسي ، الأمر الذي يتطلب رعاية طبية طارئة فورية.

ما هو البحث الذي يتم إجراؤه؟

داخل الحكومة الفيدرالية ، المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) ، أحد المعاهد الوطنية للصحة (NIH) ، مسؤول بشكل أساسي عن إجراء ودعم الأبحاث حول اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي ، بما في ذلك الوهن العضلي الشديد.

تم تعلم الكثير عن الوهن العضلي الشديد في السنوات الأخيرة. أدت التطورات التكنولوجية إلى تشخيص أكثر دقة وفي الوقت المناسب ، كما أدت العلاجات الجديدة والمعززة إلى تحسين إدارة الاضطراب. هناك فهم أكبر لبنية ووظيفة الموصل العصبي العضلي ، والجوانب الأساسية للغدة الصعترية والمناعة الذاتية ، والاضطراب نفسه. على الرغم من هذه التطورات ، لا يزال هناك الكثير لنتعلمه. يسعى الباحثون لمعرفة أسباب استجابة المناعة الذاتية في الوهن العضلي الوبيل ، وتحديد العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل بشكل أفضل.

يتم اختبار الأدوية المختلفة ، إما بمفردها أو بالاشتراك مع العلاجات الدوائية الحالية ، لمعرفة ما إذا كانت فعالة في علاج الوهن العضلي الشديد. تقوم إحدى الدراسات بفحص استخدام العلاج بالميثوتريكسات لدى الأفراد الذين تظهر عليهم أعراض وعلامات المرض أثناء العلاج بالبريدنيزون. يمنع الدواء نشاط خلايا الدم التي تسبب الالتهاب. تبحث دراسة أخرى في استخدام ريتوكسيماب ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة ضد الخلايا البائية التي تصنع الأجسام المضادة ، لمعرفة ما إذا كان يقلل من بعض الأجسام المضادة التي تتسبب في مهاجمة الجهاز المناعي للجهاز العصبي. يحدد المحققون أيضًا ما إذا كان عقار الإيكوليزوماب آمنًا وفعالًا في علاج الأفراد المصابين بالوهن العضلي الشديد المعمم والذين يتلقون أيضًا العديد من الأدوية المثبطة للمناعة.

تسعى دراسة أخرى إلى مزيد من الفهم للأساس الجزيئي للانتقال التشابكي في الجهاز العصبي. الهدف من هذه الدراسة هو توسيع المعرفة الحالية بوظيفة المستقبلات وتطبيق هذه المعرفة على علاج الوهن العضلي الوبيل.

تتم دراسة استئصال الغدة الصعترية أيضًا في مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين لا يعانون من ورم التوتة لتقييم الفائدة طويلة المدى التي قد يحققها الإجراء الجراحي على العلاج الطبي وحده.

تتضمن إحدى الدراسات أخذ عينات الدم لمعرفة ما إذا كان الجهاز المناعي يصنع أجسامًا مضادة ضد مكونات الأعصاب والعضلات. يأمل الباحثون أيضًا في معرفة ما إذا كانت هذه الأجسام المضادة تساهم في تطور أو تفاقم الوهن العضلي الشديد وأمراض الجهاز العصبي الأخرى.

يقوم المحققون أيضًا بفحص سلامة وفعالية زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ذاتيًا لعلاج الوهن العضلي الشديد المقاومة للحرارة. سيحصل المشاركون في هذه الدراسة على عدة أيام من العلاج باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة سيكلوفوسفاميد والجلوبيولين المضاد للخلايا قبل حصاد بعض خلايا الدم المحيطية وتجميدها. سيتم في وقت لاحق إذابة خلايا الدم وحقنها عن طريق الوريد للأفراد المعنيين ، وسيتم مراقبة أعراضهم لمدة خمس سنوات.

أين يمكنني الحصول على مزيد من المعلومات؟

لمزيد من المعلومات حول الاضطرابات العصبية أو البرامج البحثية الممولة من قبل المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، اتصل بشبكة موارد ومعلومات الدماغ (BRAIN) التابعة لمعهد & # 39s على:


أعراض الوهن العضلي الوبيل وأسبابه وطرق علاجه والتشخيص والعلاج ومتوسط ​​العمر المتوقع

يمكن استخدام مخطط كهربية العضل للكشف عن النشاط الكهربائي غير الطبيعي للعضلات الذي يمكن أن يحدث في العديد من الأمراض والحالات ، بما في ذلك ضمور العضلات ، والتهاب العضلات ، والأعصاب المضغوطة ، وتلف الأعصاب المحيطية (تلف الأعصاب في الذراعين والساقين) ، والتصلب الجانبي الضموري (ALS) ) ، الوهن العضلي الشديد ، فتق القرص ، وغيرها.

لماذا يتم إجراء اختبار مخطط كهربية العضل؟

غالبًا ما يتم إجراء مخطط كهربية العضل عندما يعاني المرضى من ضعف عضلي غير مبرر.

ما هو الوهن العضلي الشديد؟

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي مزمن يصيب المناعة الذاتية يتميز بأعراض وعلامات درجات مختلفة من ضعف العضلات الهيكلية (الإرادية) في الجسم. اسم الوهن العضلي الوبيل هو أصل لاتيني ويوناني ، وهو ما يعني حرفياً & quot؛ ضعف ​​العضلات. & quot؛ مع العلاجات الحالية ، فإن معظم الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل ليسوا & quot؛ & quot؛ كما يوحي الاسم. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم متوسط ​​عمر متوقع طبيعي.

تتمثل السمة المميزة لأعراض الوهن العضلي الوبيل في ضعف العضلات الذي يزداد خلال فترات النشاط ويتحسن بعد فترات الراحة. عضلات معينة مثل تلك التي تتحكم في حركة العين والجفن ، وتعبيرات الوجه ، والمضغ ، والكلام ، والبلع غالبًا ما تشارك في هذا الاضطراب ، ولكن ليس دائمًا. قد تتأثر العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الرقبة والأطراف.

تلعب الغدة الصعترية ، التي تقع في منطقة الصدر أسفل عظم القص ، دورًا مهمًا في تطوير الجهاز المناعي في بداية الحياة. تشكل خلاياه جزءًا من نظام المناعة الطبيعي في الجسم. تكون الغدة كبيرة نوعًا ما عند الرضع ، وتنمو تدريجيًا حتى سن البلوغ ، ثم تصغر حجمها ويتم استبدالها بالدهون مع تقدم العمر. في البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل ، تظل الغدة الصعترية كبيرة وغير طبيعية. يحتوي على مجموعات معينة من الخلايا المناعية التي تشير إلى تضخم اللمفاوية وهي حالة توجد عادة فقط في الطحال والغدد الليمفاوية أثناء الاستجابة المناعية النشطة. يصاب بعض الأشخاص المصابين بهذه الحالة بأورام التوتة (أورام الغدة الصعترية). تعتبر أورام الغدة الصعترية حميدة بشكل عام ، لكنها يمكن أن تصبح خبيثة (سرطانية).

العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل ليست مفهومة بالكامل بعد. يعتقد العلماء أن الغدة الصعترية قد تعطي تعليمات غير صحيحة لتطوير الخلايا المناعية ، مما يؤدي في النهاية إلى المناعة الذاتية وإنتاج الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين ، وبالتالي تمهيد الطريق للهجوم على الانتقال العصبي العضلي.

عرض الشرائح

ما هي علامات وأعراض الوهن العضلي الشديد؟

على الرغم من أن الوهن العضلي الشديد قد يؤثر على أي:

  1. العضلات الطوعية.
  2. العضلات التي تتحكم في حركة العين والجفن
  3. تعابير الوجه. شائعة.

قد يكون ظهور الوهن العضلي الوبيل مفاجئًا وغالبًا لا تُلاحظ العلامات والأعراض على الفور.

الأعراض الأولى للوهن العضلي الوبيل لدى معظم الأشخاص المصابين بالمرض هي ضعف عضلات العين بينما قد يعاني الآخرون من علامات وأعراض مشاكل البلع وتداخل الكلام.

تختلف درجة ضعف العضلات المتضمن في الوهن العضلي الوبيل اختلافًا كبيرًا بين الأفراد ، بدءًا من شكل موضعي يقتصر على عضلات العين (الوهن العضلي العيني) ، إلى شكل حاد أو معمم تتأثر فيه العديد من العضلات - بما في ذلك أحيانًا تلك التي تتحكم في التنفس. .

قد تشمل أعراض الوهن العضلي الشديد ، والتي تختلف في النوع والشدة ، ما يلي:

  1. تدلي أحد الجفون أو كليهما (تدلي الجفون)
  2. عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها (ازدواج الرؤية) بسبب ضعف العضلات التي تتحكم في حركات العين
  3. عدم الاستقرار عند المشي
  4. التغييرات في تعابير الوجه (عسر البلع)
  5. ضيق في التنفس
  6. ضعف الكلام (عسر الكلام)
  7. ضعف في الذراعين واليدين والأصابع والساقين والرقبة

ما هي أزمة الوهن العضلي؟ ما هي الأعراض والعلامات؟ هل هي مهددة للحياة؟

أزمة الوهن العضلي يحدث عندما تضعف العضلات التي تتحكم في التنفس إلى درجة أن التهوية غير كافية مما يؤدي إلى حالة طبية طارئة ، الأمر الذي يتطلب استخدام جهاز التنفس الصناعي للتهوية المساعدة. تحدث الأزمات عند الأشخاص الذين تكون عضلاتهم التنفسية ضعيفة ، والتي تتطلب بشكل عام علاجًا طبيًا فوريًا. قد تحدث أزمات الوهن العضلي بسبب:

آخر أخبار طب الأعصاب

ديلي هيلث نيوز

تتجه على MedicineNet

من الذي يصاب بالوهن العضلي الشديد؟ هل هي موروثة؟ هل هو معد؟

  • يحدث الوهن العضلي الوبيل في جميع المجموعات العرقية والإناث والذكور على حد سواء. يحدث المرض بشكل شائع عند النساء البالغات (أقل من 40 عامًا) والرجال الأكبر سنًا (أكثر من 60 عامًا) ، ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر.
  • في الوهن العضلي الوليدي ، قد يكتسب الجنين البروتينات المناعية (الأجسام المضادة) من الأم المصابة بالوهن العضلي الوبيل. بشكل عام ، حالات الوهن العضلي الوبيل حديثي الولادة مؤقتة وتختفي أعراض الطفل عادة في غضون 2-3 أشهر بعد الولادة. يصاب الأطفال الآخرون بالوهن العضلي الشديد الذي لا يمكن تمييزه عن البالغين. الوهن العضلي الوبيل في الأحداث غير شائع.
  • الوهن العضلي الوبيل ليس وراثيًا بشكل مباشر ولا يعد معديًا. ومع ذلك ، قد يحدث المرض أحيانًا في أكثر من فرد من نفس العائلة.
  • نادرًا ما يظهر على الأطفال علامات الوهن العضلي الخلقي أو متلازمة الوهن العضلي الخلقي. هذه ليست اضطرابات مناعية ذاتية ولكنها ناتجة عن جينات معيبة تنتج بروتينات غير طبيعية بدلاً من تلك التي تنتج عادة أستيل كولين ، أستيل كولينستراز (الإنزيم الذي يكسر أستيل كولين) ، أو مستقبل أستيل كولين والبروتينات الأخرى الموجودة على طول الغشاء العضلي.

ما الذي يسبب الوهن العضلي الشديد؟

يحدث الوهن العضلي الوبيل بسبب خلل في نقل النبضات العصبية إلى العضلات. يحدث عندما ينقطع الاتصال الطبيعي بين العصب والعضلة عند التقاطع العصبي العضلي - المكان الذي تتصل فيه الخلايا العصبية بالعضلات التي تتحكم فيها. عادة عندما تنتقل النبضات إلى أسفل العصب ، تطلق النهايات العصبية مادة ناقل عصبي تسمى أستيل كولين. ينتقل الأسيتيل كولين من الموصل العصبي العضلي ويرتبط بمستقبلات الأسيتيل كولين التي تنشط وتؤدي إلى تقلص العضلات.

في الوهن العضلي الوبيل ، تحجب الأجسام المضادة أو تغير أو تدمر مستقبلات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي ، مما يمنع حدوث تقلص العضلات. يتم إنتاج هذه الأجسام المضادة بواسطة جهاز المناعة الخاص بالجسم. الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية لأن جهاز المناعة - الذي يحمي الجسم عادة من الكائنات الحية الغريبة - يهاجم نفسه عن طريق الخطأ.

سؤال

ما الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الشديد؟

نظرًا لأن الضعف هو عرض شائع للعديد من الاضطرابات الأخرى ، فإن تشخيص الوهن العضلي الشديد غالبًا ما يكون مفقودًا أو يتأخر (أحيانًا يصل إلى عامين) لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف خفيف أو في أولئك الذين يقتصر ضعفهم على عضلات قليلة فقط.

تشمل الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • مراجعة تاريخك الطبي وإجراء فحوصات جسدية وعصبية. سيبحث الطبيب عن ضعف حركات العين أو ضعف العضلات دون أي تغيرات في قدرتك على الشعور بالأشياء. إذا اشتبه الطبيب في الإصابة بالوهن العضلي الشديد ، فهناك العديد من الاختبارات المتاحة لتأكيد التشخيص.
  • أ فحص دم خاص يمكن الكشف عن وجود الجزيئات المناعية أو الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم مستويات مرتفعة بشكل غير طبيعي من هذه الأجسام المضادة. في الآونة الأخيرة ، تم العثور على جسم مضاد ثان - يسمى الجسم المضاد لـ MuSK - في حوالي 30 ٪ إلى 40 ٪ من الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل الذين ليس لديهم الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. يمكن أيضًا اختبار هذا الجسم المضاد في الدم. ومع ذلك ، لا توجد أي من هذه الأجسام المضادة في بعض الأشخاص المصابين بهذا المرض. عادة ، يحدث في أولئك الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل.
  • ال اختبار edrophonium يستخدم IV من كلوريد edrophonium للتخفيف لفترة وجيزة من الضعف لدى الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الشديد. يمنع الدواء تحلل (انهيار) أستيل كولين ويزيد مؤقتًا من مستويات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي.
  • تتضمن الطرق الأخرى لتأكيد التشخيص نسخة من دراسة التوصيل العصبي، الذي يختبر عضلات معينة & amp ؛ مثل التعب & quot عن طريق التحفيز العصبي المتكرر. يسجل هذا الاختبار استجابات العضلات الضعيفة عندما يتم تحفيز الأعصاب بشكل متكرر بواسطة نبضات كهربائية صغيرة. قد يُظهر التحفيز المتكرر للعصب أثناء دراسة التوصيل العصبي انخفاضًا تدريجيًا في إمكانات عمل العضلات بسبب ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات.
  • مخطط كهربية ليفي أحادي (EMG) يكتشف ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات ويقيس الجهد الكهربائي لخلايا العضلات عندما يتم تحفيز ألياف العضلات المفردة بواسطة النبضات الكهربائية. لا تستجيب ألياف العضلات في الوهن العضلي الوبيل ، بالإضافة إلى الاضطرابات العصبية العضلية الأخرى ، أيضًا للتحفيز الكهربائي المتكرر مقارنةً بالعضلات من الأشخاص العاديين.
  • التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للصدر يمكن استخدامها لتحديد وجود ورم التوتة.
  • اختبار وظائف الرئة يقيس قوة التنفس ويساعد على التنبؤ بما إذا كان التنفس قد يفشل ويؤدي إلى أزمة الوهن العضلي.

اشترك في النشرة الإخبارية للصحة العامة لـ MedicineNet

بالنقر فوق إرسال ، فأنا أوافق على شروط وشروط MedicineNet وسياسة الخصوصية الخاصة بـ MedicineNet وأتفهم أنني قد ألغي الاشتراك في اشتراكات MedicineNet في أي وقت.

ما هو ملف علاج او معاملة لعلاج الوهن العضلي الشديد؟

بشكل عام ، يمكن السيطرة على الوهن العضلي الشديد. تتوفر العديد من العلاجات التي تساعد في تقليل ضعف العضلات وتحسينه.

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • عوامل مضادات الكولينستيراز ، على سبيل المثال ، نيوستيجمين وبيريدوستيغمين بروميد (ميستينون) ، والتي تساعد على تحسين الانتقال العصبي العضلي وزيادة قوة العضلات.
  • الأدوية المثبطة للمناعة ، على سبيل المثال
  • سيكلوسبورين ، ميكوفينولات موفيتيل

تعمل هذه الأدوية على تحسين قوة العضلات عن طريق تثبيط إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية. يجب أن يقوم طبيبك بمراقبتها بعناية لأنها قد تسبب آثارًا جانبية كبيرة.

موارد أمراض المناعة الذاتية
مراكز مميزة
الحلول الصحية من رعاتنا

ما هو التكهن؟

مع العلاج ، يمكن لمعظم الأفراد المصابين بالوهن العضلي تحسين ضعف عضلاتهم بشكل ملحوظ ويعيشون حياة طبيعية أو شبه طبيعية. قد تتعافى بعض حالات الوهن العضلي الوبيل - إما بشكل مؤقت أو دائم - وقد يختفي ضعف العضلات تمامًا بحيث يمكن إيقاف الأدوية. الهدف من استئصال التوتة هو الهدوء الكامل المستقر وطويل الأمد وقد يحدث في حوالي 50 بالمائة من الأفراد الذين يخضعون لهذا الإجراء. في حالات قليلة ، قد يؤدي الضعف الشديد في الوهن العضلي الشديد إلى فشل الجهاز التنفسي ، الأمر الذي يتطلب رعاية طبية طارئة فورية.

ما هو البحث الذي يتم إجراؤه؟

داخل الحكومة الفيدرالية ، المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) ، أحد المعاهد الوطنية للصحة (NIH) ، مسؤول بشكل أساسي عن إجراء ودعم الأبحاث حول اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي ، بما في ذلك الوهن العضلي الشديد.

تم تعلم الكثير عن الوهن العضلي الشديد في السنوات الأخيرة. أدت التطورات التكنولوجية إلى تشخيص أكثر دقة وفي الوقت المناسب ، كما أدت العلاجات الجديدة والمعززة إلى تحسين إدارة الاضطراب. هناك فهم أكبر لبنية ووظيفة الموصل العصبي العضلي ، والجوانب الأساسية للغدة الصعترية والمناعة الذاتية ، والاضطراب نفسه. على الرغم من هذه التطورات ، لا يزال هناك الكثير لنتعلمه. يسعى الباحثون لمعرفة أسباب استجابة المناعة الذاتية في الوهن العضلي الوبيل ، وتحديد العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل بشكل أفضل.

يتم اختبار الأدوية المختلفة ، إما بمفردها أو بالاشتراك مع العلاجات الدوائية الحالية ، لمعرفة ما إذا كانت فعالة في علاج الوهن العضلي الشديد. تقوم إحدى الدراسات بفحص استخدام العلاج بالميثوتريكسات لدى الأفراد الذين تظهر عليهم أعراض وعلامات المرض أثناء العلاج بالبريدنيزون. يمنع الدواء نشاط خلايا الدم التي تسبب الالتهاب. تبحث دراسة أخرى في استخدام ريتوكسيماب ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة ضد الخلايا البائية التي تصنع الأجسام المضادة ، لمعرفة ما إذا كان يقلل من بعض الأجسام المضادة التي تتسبب في مهاجمة الجهاز المناعي للجهاز العصبي. يحدد المحققون أيضًا ما إذا كان عقار الإيكوليزوماب آمنًا وفعالًا في علاج الأفراد المصابين بالوهن العضلي الشديد المعمم والذين يتلقون أيضًا العديد من الأدوية المثبطة للمناعة.

تسعى دراسة أخرى إلى مزيد من الفهم للأساس الجزيئي للانتقال التشابكي في الجهاز العصبي. الهدف من هذه الدراسة هو توسيع المعرفة الحالية بوظيفة المستقبلات وتطبيق هذه المعرفة على علاج الوهن العضلي الوبيل.

تتم دراسة استئصال الغدة الصعترية أيضًا في مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين لا يعانون من ورم التوتة لتقييم الفائدة طويلة المدى التي قد يحققها الإجراء الجراحي على العلاج الطبي وحده.

تتضمن إحدى الدراسات أخذ عينات الدم لمعرفة ما إذا كان الجهاز المناعي يصنع أجسامًا مضادة ضد مكونات الأعصاب والعضلات. يأمل الباحثون أيضًا في معرفة ما إذا كانت هذه الأجسام المضادة تساهم في تطور أو تفاقم الوهن العضلي الشديد وأمراض الجهاز العصبي الأخرى.

يقوم المحققون أيضًا بفحص سلامة وفعالية زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ذاتيًا لعلاج الوهن العضلي الشديد المقاومة للحرارة. سيحصل المشاركون في هذه الدراسة على عدة أيام من العلاج باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة سيكلوفوسفاميد والجلوبيولين المضاد للخلايا قبل حصاد بعض خلايا الدم المحيطية وتجميدها. سيتم في وقت لاحق إذابة خلايا الدم وحقنها عن طريق الوريد للأفراد المعنيين ، وسيتم مراقبة أعراضهم لمدة خمس سنوات.

أين يمكنني الحصول على مزيد من المعلومات؟

لمزيد من المعلومات حول الاضطرابات العصبية أو البرامج البحثية الممولة من قبل المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، اتصل بشبكة موارد ومعلومات الدماغ (BRAIN) التابعة لمعهد & # 39s على:


أعراض الوهن العضلي الوبيل وأسبابه وطرق علاجه والتشخيص والعلاج ومتوسط ​​العمر المتوقع

يمكن استخدام مخطط كهربية العضل للكشف عن النشاط الكهربائي غير الطبيعي للعضلات الذي يمكن أن يحدث في العديد من الأمراض والحالات ، بما في ذلك ضمور العضلات ، والتهاب العضلات ، والأعصاب المضغوطة ، وتلف الأعصاب المحيطية (تلف الأعصاب في الذراعين والساقين) ، والتصلب الجانبي الضموري (ALS) ) ، الوهن العضلي الشديد ، فتق القرص ، وغيرها.

لماذا يتم إجراء اختبار مخطط كهربية العضل؟

غالبًا ما يتم إجراء مخطط كهربية العضل عندما يعاني المرضى من ضعف عضلي غير مبرر.

ما هو الوهن العضلي الشديد؟

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي مزمن يصيب المناعة الذاتية يتميز بأعراض وعلامات درجات مختلفة من ضعف العضلات الهيكلية (الإرادية) في الجسم. اسم الوهن العضلي الوبيل هو أصل لاتيني ويوناني ، وهو ما يعني حرفياً & quot؛ ضعف ​​العضلات. & quot؛ مع العلاجات الحالية ، فإن معظم الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل ليسوا & quot؛ & quot؛ كما يوحي الاسم. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم متوسط ​​عمر متوقع طبيعي.

تتمثل السمة المميزة لأعراض الوهن العضلي الوبيل في ضعف العضلات الذي يزداد خلال فترات النشاط ويتحسن بعد فترات الراحة. عضلات معينة مثل تلك التي تتحكم في حركة العين والجفن ، وتعبيرات الوجه ، والمضغ ، والكلام ، والبلع غالبًا ما تشارك في هذا الاضطراب ، ولكن ليس دائمًا. قد تتأثر العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الرقبة والأطراف.

تلعب الغدة الصعترية ، التي تقع في منطقة الصدر أسفل عظم القص ، دورًا مهمًا في تطوير الجهاز المناعي في بداية الحياة. تشكل خلاياه جزءًا من نظام المناعة الطبيعي في الجسم. تكون الغدة كبيرة نوعًا ما عند الرضع ، وتنمو تدريجيًا حتى سن البلوغ ، ثم تصغر حجمها ويتم استبدالها بالدهون مع تقدم العمر. في البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل ، تظل الغدة الصعترية كبيرة وغير طبيعية. يحتوي على مجموعات معينة من الخلايا المناعية التي تشير إلى تضخم اللمفاوية وهي حالة توجد عادة فقط في الطحال والغدد الليمفاوية أثناء الاستجابة المناعية النشطة. يصاب بعض الأشخاص المصابين بهذه الحالة بأورام التوتة (أورام الغدة الصعترية). تعتبر أورام الغدة الصعترية حميدة بشكل عام ، لكنها يمكن أن تصبح خبيثة (سرطانية).

العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل ليست مفهومة بالكامل بعد. يعتقد العلماء أن الغدة الصعترية قد تعطي تعليمات غير صحيحة لتطوير الخلايا المناعية ، مما يؤدي في النهاية إلى المناعة الذاتية وإنتاج الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين ، وبالتالي تمهيد الطريق للهجوم على الانتقال العصبي العضلي.

عرض الشرائح

ما هي علامات وأعراض الوهن العضلي الشديد؟

على الرغم من أن الوهن العضلي الشديد قد يؤثر على أي:

  1. العضلات الطوعية.
  2. العضلات التي تتحكم في حركة العين والجفن
  3. تعابير الوجه. شائعة.

قد يكون ظهور الوهن العضلي الوبيل مفاجئًا وغالبًا لا تُلاحظ العلامات والأعراض على الفور.

الأعراض الأولى للوهن العضلي الوبيل لدى معظم الأشخاص المصابين بالمرض هي ضعف عضلات العين بينما قد يعاني الآخرون من علامات وأعراض مشاكل البلع وتداخل الكلام.

تختلف درجة ضعف العضلات المتضمن في الوهن العضلي الوبيل اختلافًا كبيرًا بين الأفراد ، بدءًا من شكل موضعي يقتصر على عضلات العين (الوهن العضلي العيني) ، إلى شكل حاد أو معمم تتأثر فيه العديد من العضلات - بما في ذلك أحيانًا تلك التي تتحكم في التنفس. .

قد تشمل أعراض الوهن العضلي الشديد ، والتي تختلف في النوع والشدة ، ما يلي:

  1. تدلي أحد الجفون أو كليهما (تدلي الجفون)
  2. عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها (ازدواج الرؤية) بسبب ضعف العضلات التي تتحكم في حركات العين
  3. عدم الاستقرار عند المشي
  4. التغييرات في تعابير الوجه (عسر البلع)
  5. ضيق في التنفس
  6. ضعف الكلام (عسر الكلام)
  7. ضعف في الذراعين واليدين والأصابع والساقين والرقبة

ما هي أزمة الوهن العضلي؟ ما هي الأعراض والعلامات؟ هل هي مهددة للحياة؟

أزمة الوهن العضلي يحدث عندما تضعف العضلات التي تتحكم في التنفس إلى درجة أن التهوية غير كافية مما يؤدي إلى حالة طبية طارئة ، الأمر الذي يتطلب استخدام جهاز التنفس الصناعي للتهوية المساعدة. تحدث الأزمات عند الأشخاص الذين تكون عضلاتهم التنفسية ضعيفة ، والتي تتطلب بشكل عام علاجًا طبيًا فوريًا. قد تحدث أزمات الوهن العضلي بسبب:

آخر أخبار طب الأعصاب

ديلي هيلث نيوز

تتجه على MedicineNet

من الذي يصاب بالوهن العضلي الشديد؟ هل هي موروثة؟ هل هو معد؟

  • يحدث الوهن العضلي الوبيل في جميع المجموعات العرقية والإناث والذكور على حد سواء. يحدث المرض بشكل شائع عند النساء البالغات (أقل من 40 عامًا) والرجال الأكبر سنًا (أكثر من 60 عامًا) ، ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر.
  • في الوهن العضلي الوليدي ، قد يكتسب الجنين البروتينات المناعية (الأجسام المضادة) من الأم المصابة بالوهن العضلي الوبيل. بشكل عام ، حالات الوهن العضلي الوبيل حديثي الولادة مؤقتة وتختفي أعراض الطفل عادة في غضون 2-3 أشهر بعد الولادة. يصاب الأطفال الآخرون بالوهن العضلي الشديد الذي لا يمكن تمييزه عن البالغين. الوهن العضلي الوبيل في الأحداث غير شائع.
  • الوهن العضلي الوبيل ليس وراثيًا بشكل مباشر ولا يعد معديًا. ومع ذلك ، قد يحدث المرض أحيانًا في أكثر من فرد من نفس العائلة.
  • نادرًا ما يظهر على الأطفال علامات الوهن العضلي الخلقي أو متلازمة الوهن العضلي الخلقي. هذه ليست اضطرابات مناعية ذاتية ولكنها ناتجة عن جينات معيبة تنتج بروتينات غير طبيعية بدلاً من تلك التي تنتج عادة أستيل كولين ، أستيل كولينستراز (الإنزيم الذي يكسر أستيل كولين) ، أو مستقبل أستيل كولين والبروتينات الأخرى الموجودة على طول الغشاء العضلي.

ما الذي يسبب الوهن العضلي الشديد؟

يحدث الوهن العضلي الوبيل بسبب خلل في نقل النبضات العصبية إلى العضلات. يحدث عندما ينقطع الاتصال الطبيعي بين العصب والعضلة عند التقاطع العصبي العضلي - المكان الذي تتصل فيه الخلايا العصبية بالعضلات التي تتحكم فيها. عادة عندما تنتقل النبضات إلى أسفل العصب ، تطلق النهايات العصبية مادة ناقل عصبي تسمى أستيل كولين. ينتقل الأسيتيل كولين من الموصل العصبي العضلي ويرتبط بمستقبلات الأسيتيل كولين التي تنشط وتؤدي إلى تقلص العضلات.

في الوهن العضلي الوبيل ، تحجب الأجسام المضادة أو تغير أو تدمر مستقبلات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي ، مما يمنع حدوث تقلص العضلات. يتم إنتاج هذه الأجسام المضادة بواسطة جهاز المناعة الخاص بالجسم. الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية لأن جهاز المناعة - الذي يحمي الجسم عادة من الكائنات الحية الغريبة - يهاجم نفسه عن طريق الخطأ.

سؤال

ما الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الشديد؟

نظرًا لأن الضعف هو عرض شائع للعديد من الاضطرابات الأخرى ، فإن تشخيص الوهن العضلي الشديد غالبًا ما يكون مفقودًا أو يتأخر (أحيانًا يصل إلى عامين) لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف خفيف أو في أولئك الذين يقتصر ضعفهم على عضلات قليلة فقط.

تشمل الإجراءات والاختبارات لتشخيص الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • مراجعة تاريخك الطبي وإجراء فحوصات جسدية وعصبية. سيبحث الطبيب عن ضعف حركات العين أو ضعف العضلات دون أي تغيرات في قدرتك على الشعور بالأشياء. إذا اشتبه الطبيب في الإصابة بالوهن العضلي الشديد ، فهناك العديد من الاختبارات المتاحة لتأكيد التشخيص.
  • أ فحص دم خاص يمكن الكشف عن وجود الجزيئات المناعية أو الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم مستويات مرتفعة بشكل غير طبيعي من هذه الأجسام المضادة. في الآونة الأخيرة ، تم العثور على جسم مضاد ثان - يسمى الجسم المضاد لـ MuSK - في حوالي 30 ٪ إلى 40 ٪ من الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل الذين ليس لديهم الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. يمكن أيضًا اختبار هذا الجسم المضاد في الدم. ومع ذلك ، لا توجد أي من هذه الأجسام المضادة في بعض الأشخاص المصابين بهذا المرض. عادة ، يحدث في أولئك الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل.
  • ال اختبار edrophonium يستخدم IV من كلوريد edrophonium للتخفيف لفترة وجيزة من الضعف لدى الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الشديد. يمنع الدواء تحلل (انهيار) أستيل كولين ويزيد مؤقتًا من مستويات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي.
  • تتضمن الطرق الأخرى لتأكيد التشخيص نسخة من دراسة التوصيل العصبي، الذي يختبر عضلات معينة ونسبة التعب عن طريق التحفيز المتكرر للأعصاب. يسجل هذا الاختبار استجابات العضلات الضعيفة عندما يتم تحفيز الأعصاب بشكل متكرر بواسطة نبضات كهربائية صغيرة. قد يُظهر التحفيز المتكرر للعصب أثناء دراسة التوصيل العصبي انخفاضًا تدريجيًا في إمكانات عمل العضلات بسبب ضعف الانتقال من العصب إلى العضلات.
  • مخطط كهربية ليفي أحادي (EMG) يكتشف ضعف الانتقال من الأعصاب إلى العضلات ويقيس الجهد الكهربائي لخلايا العضلات عندما يتم تحفيز ألياف العضلات المفردة بواسطة النبضات الكهربائية. لا تستجيب ألياف العضلات في الوهن العضلي الوبيل ، بالإضافة إلى الاضطرابات العصبية العضلية الأخرى ، أيضًا للتحفيز الكهربائي المتكرر مقارنةً بالعضلات من الأشخاص العاديين.
  • التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للصدر يمكن استخدامها لتحديد وجود ورم التوتة.
  • اختبار وظائف الرئة يقيس قوة التنفس ويساعد على التنبؤ بما إذا كان التنفس قد يفشل ويؤدي إلى أزمة الوهن العضلي.

اشترك في النشرة الإخبارية للصحة العامة لـ MedicineNet

بالنقر فوق إرسال ، فأنا أوافق على شروط وشروط MedicineNet وسياسة الخصوصية الخاصة بـ MedicineNet وأتفهم أنني قد ألغي الاشتراك في اشتراكات MedicineNet في أي وقت.

ما هو ملف علاج او معاملة لعلاج الوهن العضلي الشديد؟

بشكل عام ، يمكن السيطرة على الوهن العضلي الشديد. تتوفر العديد من العلاجات التي تساعد في تقليل ضعف العضلات وتحسينه.

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

  • عوامل مضادات الكولينستريز ، على سبيل المثال ، نيوستيجمين وبيريدوستيغمين بروميد (ميستينون) ، والتي تساعد على تحسين الانتقال العصبي العضلي وزيادة قوة العضلات.
  • الأدوية المثبطة للمناعة ، على سبيل المثال
  • سيكلوسبورين ، ميكوفينولات موفيتيل

تعمل هذه الأدوية على تحسين قوة العضلات عن طريق تثبيط إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية. يجب أن يقوم طبيبك بمراقبتها بعناية لأنها قد تسبب آثارًا جانبية كبيرة.

موارد أمراض المناعة الذاتية
مراكز مميزة
الحلول الصحية من رعاتنا

ما هو التكهن؟

مع العلاج ، يمكن لمعظم الأفراد المصابين بالوهن العضلي تحسين ضعف عضلاتهم بشكل ملحوظ ويعيشون حياة طبيعية أو شبه طبيعية. قد تتعافى بعض حالات الوهن العضلي الوبيل - إما بشكل مؤقت أو دائم - وقد يختفي ضعف العضلات تمامًا بحيث يمكن إيقاف الأدوية. الهدف من استئصال التوتة هو الهدوء الكامل المستقر وطويل الأمد وقد يحدث في حوالي 50 بالمائة من الأفراد الذين يخضعون لهذا الإجراء. في حالات قليلة ، قد يؤدي الضعف الشديد في الوهن العضلي الشديد إلى فشل الجهاز التنفسي ، الأمر الذي يتطلب رعاية طبية طارئة فورية.

ما هو البحث الذي يتم إجراؤه؟

داخل الحكومة الفيدرالية ، المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) ، أحد المعاهد الوطنية للصحة (NIH) ، مسؤول بشكل أساسي عن إجراء ودعم الأبحاث حول اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي ، بما في ذلك الوهن العضلي الشديد.

تم تعلم الكثير عن الوهن العضلي الشديد في السنوات الأخيرة. أدت التطورات التكنولوجية إلى تشخيص أكثر دقة وفي الوقت المناسب ، كما أدت العلاجات الجديدة والمعززة إلى تحسين إدارة الاضطراب. هناك فهم أكبر لبنية ووظيفة الموصل العصبي العضلي ، والجوانب الأساسية للغدة الصعترية والمناعة الذاتية ، والاضطراب نفسه. على الرغم من هذه التطورات ، لا يزال هناك الكثير لنتعلمه. يسعى الباحثون لمعرفة أسباب استجابة المناعة الذاتية في الوهن العضلي الوبيل ، وتحديد العلاقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل بشكل أفضل.

يتم اختبار الأدوية المختلفة ، إما بمفردها أو بالاشتراك مع العلاجات الدوائية الحالية ، لمعرفة ما إذا كانت فعالة في علاج الوهن العضلي الشديد. تقوم إحدى الدراسات بفحص استخدام العلاج بالميثوتريكسات لدى الأفراد الذين تظهر عليهم أعراض وعلامات المرض أثناء العلاج بالبريدنيزون. يمنع الدواء نشاط خلايا الدم التي تسبب الالتهاب. تبحث دراسة أخرى في استخدام ريتوكسيماب ، وهو جسم مضاد وحيد النسيلة ضد الخلايا البائية التي تصنع أجسامًا مضادة ، لمعرفة ما إذا كان يقلل من بعض الأجسام المضادة التي تتسبب في مهاجمة الجهاز المناعي للجهاز العصبي. يحدد المحققون أيضًا ما إذا كان عقار الإيكوليزوماب آمنًا وفعالًا في علاج الأفراد المصابين بالوهن العضلي الشديد المعمم والذين يتلقون أيضًا العديد من الأدوية المثبطة للمناعة.

تسعى دراسة أخرى إلى مزيد من الفهم للأساس الجزيئي للانتقال التشابكي في الجهاز العصبي. الهدف من هذه الدراسة هو توسيع المعرفة الحالية بوظيفة المستقبلات وتطبيق هذه المعرفة على علاج الوهن العضلي الوبيل.

تتم دراسة استئصال الغدة الصعترية أيضًا في مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين لا يعانون من ورم التوتة لتقييم الفائدة طويلة المدى التي قد يحققها الإجراء الجراحي على العلاج الطبي وحده.

تتضمن إحدى الدراسات أخذ عينات الدم لمعرفة ما إذا كان الجهاز المناعي يصنع أجسامًا مضادة ضد مكونات الأعصاب والعضلات. يأمل الباحثون أيضًا في معرفة ما إذا كانت هذه الأجسام المضادة تساهم في تطور أو تفاقم الوهن العضلي الشديد وأمراض الجهاز العصبي الأخرى.

يقوم المحققون أيضًا بفحص سلامة وفعالية زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ذاتيًا لعلاج الوهن العضلي الشديد المقاومة للحرارة. سيحصل المشاركون في هذه الدراسة على عدة أيام من العلاج باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة سيكلوفوسفاميد والجلوبيولين المضاد للخلايا قبل حصاد بعض خلايا الدم المحيطية وتجميدها. سيتم في وقت لاحق إذابة خلايا الدم وحقنها عن طريق الوريد للأفراد المعنيين ، وسيتم مراقبة أعراضهم لمدة خمس سنوات.

أين يمكنني الحصول على مزيد من المعلومات؟

لمزيد من المعلومات حول الاضطرابات العصبية أو البرامج البحثية الممولة من قبل المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، اتصل بشبكة موارد ومعلومات الدماغ (BRAIN) التابعة لمعهد & # 39s على:


شاهد الفيديو: تحليل الكولسترول والدهون الثلاثية (شهر نوفمبر 2021).